Aangeboren hernia diaphragmatica

Een zes weken oude zuigeling werd naar de spoedeisende hulp gebracht. Het jongetje was aterm geboren zonder complicaties in de postnatale periode, en had sinds een dag klachten van ontroostbaar huilen, kreunende ademhaling en een bolle buik. Tevens was hij snel moe bij drinken aan de borst en had hij anderhalve dag geen defecatie gehad. Wij zagen een niet-ziek kind met lichte tachypneu en intrekkingen sub- en intercostaal.

Oriënterend laboratoriumonderzoek liet geen bijzonderheden zien, maar de thoraxfoto toonde een forse herniatie van het colon in de linker hemithorax en verplaatsing van het hart naar rechts (zie foto).

Een congenitale hernia diaphragmatica is een aangeboren discontinuïteit van het diafragma, waarbij sprake kan zijn van viscerale herniatie tot in de borstkas. In ongeveer 90 procent van de gevallen is dit een bochdalekhernia, waarbij er posterolateraal in het diafragma een sluitingsdefect is ontstaan. Een andere vorm is de morgagnihernia, waarbij peristernaal een defect is opgetreden. De herniatie is in ruim 80 procent van de gevallen linkszijdig, waarbij longhypoplasie of pulmonaire hypertensie kunnen optreden met soms een fataal beloop. De prognose is afhankelijk van de grootte van het defect in het diafragma.

De diagnose van een congenitale hernia diaphragmatica wordt vaak antenataal door echoscopisch onderzoek gesteld. Direct post partum geeft dit in de meerderheid van de gevallen respiratoire problemen, waarbij de afwezigheid van ademgeruis over een hemithorax bij lichamelijk onderzoek opvallend is. Een kleine groep, onder wie deze patiënt, laat in de postnatale periode echter weinig tot geen klachten zien.

Het jongetje werd overgeplaatst naar een academisch ziekenhuis voor chirurgische correctie van zijn bochdalekhernia. Via laparoscopie vond repositie van de intestinale organen plaats naar de buikholte en werd het defect middels hechtingen gedicht. De operatie verliep ongecompliceerd. Hij verbleef een dag op de intensive care en kon twee dagen later alweer naar huis.

Jeroen Wouters, aios,
Madelon E. Brand, kinderarts,
afdeling Kindergeneeskunde, Westfriesgasthuis

Correspondentieadres: m.e.brand@westfriesgasthuis.nl;
c.c.: redactie@medischcontact.nl

Rubriek Gezien