Vergrote middelvinger
2 reacties
Na een zwangerschap van 40 weken werd een mannelijke neonaat geboren middels een ongecompliceerde partus. Bij het lichamelijk onderzoek na de geboorte viel een geïsoleerde macrodactylie van de derde straal van de rechterhand op. De vinger was hypertroof, met een overstrek-bare, afwijkende distale falanx. Overig lichamelijk onderzoek bracht geen bijzonderheden aan het licht. Er werd een röntgenfoto gemaakt, waarop hypertrofie van het bot en de weke delen was te zien. De
familieanamnese leverde geen aanknopingspunten op.
Macrodactylie kan geassocieerd zijn met verscheidene syndromen, zoals het cloves-syndroom (clove: congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, and epidermal nevi spinal), het beckwith-wiedemannsyndroom, het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom en neurofibromatose type 1. Omdat er geen andere dysmorfe kenmerken waren, waren deze diagnoses onwaarschijnlijk. Zes weken na de geboorte werd de zuigeling opnieuw gezien; de afwijkende vinger was in proportie meegegroeid. Omdat de groei niet progressief was, werd het beeld geduid als macrodactylie simplex congenita. Deze aandoening wordt vaker gezien aan de handen dan aan de voeten en vaker bij jongens dan bij meisjes (ratio 3:2). De etiologie is nog niet goed bekend; vermoedelijk is het een combinatie van genetische en omgevingsfactoren. Er werd een afwachtend beleid gevoerd, de zuigeling werd poliklinisch vervolgd en verwezen naar het handenteam. Aldaar werd hij op een leeftijd van 7 maanden geopereerd, waarbij de middelste falanx werd verwijderd met een deel van de huid.
Rozemarijn Hamann, anios kindergeneeskunde Kennemer Gasthuis, Haarlem, thans huisarts in opleiding
dr. Léon Winkel, kinderarts Kennemer Gasthuis, Haarlem
contact
cc: redactie@medischcontact.nl
<b>Deze Gezien als pdf</b> Wat ziet u?
Dick Balkenende
algemeen chirurgp p.a., Katwijk aan Zee
De casus van de macrodactyle vinger van de rechter hand roept om commentaar. Dit fenomeen werd voor het eerst geïdentificeerd door Michael Cohen Jr. in 1979. Waarschijnlijk zijn mutaties van een of meer genen de oorzaak en kan deze reuzengroei zich g...eheel onverwachts openbaren bij personen met een latent erfelijke aanleg. De precieze oorzaak is onbekend. De schattingen over aantallen wereldwijd tellen hooguit enkele honderden.
De strategie bij de behandelkeuze roept toch vraagtekens op. Mijn echtgenote is met een overeenkomstig anatomisch beeld geboren. Destijds concludeerde de chirurg prof. Michaël dat opereren altijd nog kon plaatsvinden. Hij verwees naar het Radiotherapeutsch Instituut Rotterdam met de vraag of groeizones door bestraling zijn te remmen. Het handje is tweemaal bestraald, één keer op de leeftijd van 3 maanden en een tweede op ca. 10-jarige leeftijd omdat klinisch toch langzaam weer tekenen van reuzengroei recidiveerden. Niet alleen ditmaal van de derde straal maar ook van straal 2 en 4. Sindsdien lijkt er een status quo te bestaan. Nu, na meer dan een halve eeuw, is het oorspronkelijke handgedeelte met verhoudingen als bij de geboorte nagenoeg hetzelfde gebleven. Daarentegen is de diameter van de onderarm t.o.v. contralateraal wèl zichtbaar iets toegenomen evenals van straal 4.
Mijn echtgenote heeft nooit het gevolgde beleid betreurd en alhoewel het niet altijd even makkelijk is geweest (vooral op schoolleeftijd) hebben zich nimmer problemen voorgedaan met de duidelijk misvormde hand. Wèl is bij haar sprake van al of niet geïnduceerde linkshandigheid. Of een primaire tòch ook mutulerende plastisch-chirurgische correctie op zeer jonge leeftijd een betere keuze is betwijfel ik want onvoorspelbaar doorgroeien ligt in de lijn van verwachtingen. Het handbeeld is èn blijft zichtbaar misvormd ondanks de gekozen behandeling.
Laura
coassistent, Amsterdam
Ik vraag me af wat de indicatie is voor de ingreep. Hindert het de handfunctie? Of is het cosmetisch storend? En hoe is de handfunctie na zo'n ingreep?