Zwelling op de voetzool

Een 39-jarige vrouw presenteerde zich op de polikliniek chirurgie met een zwelling onder de linkervoet. Zij had de afwijking circa één jaar eerder ontdekt. De zwelling werd langzaam groter, waardoor in toenemende mate klachten met lopen ontstonden.

Er werd een biopt genomen van de laesie waaruit bleek dat het om een dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ging. Preoperatief werd een MRI verricht om de lokale situatie en eventuele doorgroei naar dieper gelegen structuren te beoordelen. Hierop kon doorgroei naar diepere structuren niet met zekerheid worden uitgesloten. Er werd besloten tot een ruime excisie. Nu, meer dan vijf jaar na dato is patiënte nog steeds vrij van recidief.

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame, langzaam progressieve wekedelentumor. Het betreft 0,1 procent van alle maligne neoplasmata en ongeveer 1 procent van alle wekedelensarcomen. De incidentie kent een spreiding van 0,8 tot 5 gevallen per miljoen per jaar.

De tumor kent een gelijke sekseverdeling en heeft zijn piekincidentie tussen het 20ste en 50ste levensjaar. De meest voorkomende plaatsen zijn de romp (42-72%), proximale extremiteiten (16-30%) en het hoofd (10-16%). Het ontstaan van een DFSP distaal in een extremiteit, zoals bij deze patiënte, is uitermate zeldzaam.

Het is een lokaal agressieve tumor die vanuit de dermis kan doorgroeien in de subcutis, spieren en botten. Het recidiefpercentage is hoog. Metastasen komen zelden voor (1-4%), maar als de ziekte metastaseert, is de prognose slecht. De meeste patiënten met gemetastaseerde DFSP overlijden binnen 2 jaar. Zonder metastasen is de 5-jaarsoverleving 99,2 procent.

H.M. Ouwerkerk, anios chirurgie,
M.H. Raber, aios chirurgie,
W.J. Mastboom, chirurg-oncoloog,
Medisch Spectrum Twente, Enschede

Correspondentieadres: h.ouwerkerk@mst.nl

c.c.: redactie@medischcontact.nl

• Rubriek Gezien