Progressieve dyspneuklachten bij inspanning

Het ecg toonde een sinusritme met een linker-­bundeltakblok. Op de X-thorax zagen we een vergroot corfiguur en een overvullingsbeeld. Vanwege een verhoogde d-dimeer werd een CT-scan met intra­veneus contrast verricht. Hierop zagen we ter hoogte van de ascenderende aorta een bolvormig proces (zie foto 1). Vervolgens werd een ecg-getriggerde CTA-thorax gemaakt waarbij het proces bleek te berusten op een aortawortel­aneurysma met een diameter van 8,2 cm (zie foto 2). Een echocardiografie bevestigde het aorta­wortel­aneurysma (zie foto 3) en bracht bovendien een ernstige aorta­klepinsufficiëntie aan het licht.

Het klinisch beeld werd geduid bij decompensatio cordis op basis van een ernstige aortaklepinsufficiëntie secundair aan het aortawortelaneurysma. De vrouw onderging een urgente aortawortelvervanging met een stentloze biologische aortawortel­prothese.¹ Peroperatief was er sprake van een groot asymmetrisch wortelaneurysma uitgaande van de non- en rechtercoronaire sinus, waarbij de aorta ascendens normaal van aspect en diameter was (zie foto 4). De procedure en het postoperatieve beloop waren ongecompliceerd.

De aortawortel strekt van de annulus van de aortaklep tot de sinotubulaire overgang. De normale diameter van de aortawortel is maximaal 4 cm bij mannen en maximaal 3,6 cm bij vrouwen.² Een aneurysma van de aortawortel is een zeldzame aandoening en kan congenitaal of verworven zijn. Congenitaal kan er sprake zijn van een bindweefselziekte, zoals syndroom van Marfan, ziekte van Ehlers-Danlos of het syndroom van Loeys-Dietz.2 Daarnaast worden aortawortelaneurysmata geassocieerd met een bicuspide aortaklep, een van de meestvoorkomende congenitale hartaandoeningen.³ Verworven aortawortelaneurysmata zien we voornamelijk bij atherosclerose of bij een doorgemaakte aorta­dissectie.

auteurs

Sheruna Algoe, anios cardiologie, Haaglanden Medisch Centrum

Mark Heijenbrok, radioloog, Haaglanden Medisch Centrum

Roemer Vos, cardiothoracaal chirurg, Leids ­Universitair Medisch Centrum

Robert Grauss, cardioloog, Haaglanden Medisch Centrum

contact

sher.algoe@hotmail.com

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur uw tekst (max. 300 woorden) en beeld naar kopij@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Coronaperikelen. Dokteren in tijden van covid-19.