‘Paashaas’ in de longen
Plaats een reactie
Een niet-rokende, 48-jarige vrouw komt op de SEH omdat zij sinds een week pijn in haar linkerschouder heeft, die erger wordt als ze beweegt.
Sinds een paar maanden is zij vermoeid en voelt druk op de borst. Bij lichamelijk onderzoek is er een lage saturatie van 88 procent, waarvoor zij aanvankelijk 15 liter zuurstof krijgt. Daarbij loopt haar saturatie op tot 92 procent.
Er zijn geen teleangiëctasieën. In haar familie komen geen familiaire afwijkingen voor en niemand heeft bloedneuzen, ook zijzelf niet. Het laboratoriumonderzoek toont een hoog Hb van 10,7 mmol/l. Het ecg en corenzymen zijn normaal.
De X-thorax toont een bolvormige afwijking. In de differentiaaldiagnose werden verschillende ziekten overwogen zoals een tumor, een bronchocele of een pulmonale arterioveneuze malformatie (PAVM). De CT toont een grote PAVM die wel wat weg heeft van een paashaas met een flinke mand eieren op de rug.
De incidentie van PAVM’s is drie per 100 duizend. Het betreffen abnormale verbindingen tussen de pulmonale arteriën en pulmonale venen. Er is een sterke associatie met de ziekte van Rendu-Osler-Weber (ROW): 80 tot 90 procent van de patiënten met een PAVM heeft ook ROW. De rechts-linksshunt op pulmonaal niveau kan zorgen voor een hypoxemie of cyanose, maar is ook vaak asymptomatisch of zorgt voor een aspecifiek verminderd inspanningsvermogen. Er is er een verhoogd risico op het ontwikkelen van cerebrale complicaties zoals een CVA of een hersenabces, doordat het bloed niet via het normale haarvatnetwerk van de long gaat en dus niet wordt gefilterd. Onbehandelde aterioveneuze malformaties hebben een hoog risico op morbiditeit en mortaliteit: 0-55 procent, in vergelijking tot 3 procent bij de behandelde patiënten. Behandeling bestaat uit embolisatie van deze pathologische verbindingen, met als voornaamste doel preventie van deze complicaties.
Minimaal invasieve endovasculaire behandeling is een veilige behandeling en zorgt ervoor dat het voedende vat wordt geoccludeerd. Bij de vrouw in deze casus is deze succesvol uitgevoerd.
auteurs
dr. Brigitte Sondermeijer, longarts, Ziekenhuis St Jansdal, Harderwijk
Sanne Boerman, longarts, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
Marc van Leersum, radioloog, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
contact
bmsondermeijer@gmail.com
cc: redactie@medischcontact.nl
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur uw tekst (max. 300 woorden) en beeld naar kopij@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Coronaperikelen. Dokteren in tijden van covid-19.
bronnen:
- https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-arteriovenous-malformation Yaïr Glick 3 2023
- Raptis D, Short R, Robb C et al. CT Appearance of Pulmonary Arteriovenous Malformations and Mimics. Radiographics. 2022;42(1):56-68. doi:10.1148/rg.210076
- Martinez-Pitre PJ, Khan YS. Pulmonary Arteriovenous Malformation (AVMs). Updated 2023 26. In: StatPearls. StatPearls; 2023. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559289/
- Chamarthy MR, et at. Pulmonary arteriovenous malformations: endovascular therapy. Cardiovasc Diagn Ther. 2018 Jun;8(3):338-349. doi: 10.21037/cdt.2017.12.08.
- Lacombe P et al. Diagnosis and treatment of pulmonary arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Diagn Interv Imaging. 2013;94(9):835-48.
- Er zijn nog geen reacties
