Chronische hoofdpijn en overbeharing

Neurologisch onderzoek toonde geen duidelijke afwijkingen, de fundoscopie was normaal. De MoCA scoorde 23/30 punten. We dachten aan spannings­hoofdpijn met mogelijk overgebruik van analgetica, migraine en recidief idiopathische intracraniële hypertensie.

De axiale T2-TSE-beelden tonen een verdikking van de tabula interna van het os frontale die op de frontale cortex van het brein drukt. Dit is karakteristiek voor hyperostosis frontalis interna.

Verder waren er geen aanwijzingen voor intra­craniële pathologie. Labonderzoek liet behoudens een verhoogd parathyreoïdhormoon (8,1 pmol/l: normaalwaarde 1,6-6,0 pmol/l) geen andere afwijkingen zien. Omdat er geen papiloedeem was, zagen we af van een lumbaalpunctie (met druk­meting). De beschreven kliniek met de voorgeschiedenis van onder meer diabetes mellitus type 2, morbide obesitas en hirsutisme in combinatie met het aanvullende onderzoek past bij het Morgagni-Stewart-Morel-syndroom (MSM-syndroom).

Het MSM-syndroom is in 1719 beschreven door de Italiaanse arts-anatoom Giovanni Battista Morgagni. Morgagni beschreef drie verschijnselen: een hyperostosis frontalis interna, adipositas en hirsutisme.^{1 2} Daarnaast worden metabole en endocrinologische verschijnselen beschreven, zoals diabetes mellitus, hyperparathyroïdisme, galactorroe en hyperprolactinemie.³ Bovendien brengt men MSM in verband met dementie en schizo­frenie. Het MSM-syndroom kan autosomaal dominant of X-gebonden recessief zijn.⁵

Hyperostosis frontalis interna (HFI) komt ook onafhankelijk van het MSM-syndroom voor, vooral bij postmenopauzale vrouwen en wordt onder andere geassocieerd met hoofdpijn en epileptische insulten. Door beenwoekering en atrofie van de frontale kwab in de hersenen kunnen er stoornissen in geheugen en executieve functies ontstaan.^{2 3 5} De pathofysiologie van HFI is onduidelijk. Mogelijk veroorzaken verhoogde androgeenlevels en disfunctie van de insuline en IGF-1-regulatie verandering in de frontale botstructuur.⁴

Omdat topiramaat effectief kan zijn bij migraine en bij benigne intracraniële hypertensie zijn we hiermee gestart. Bij een dosis van 2d 50mg ver­beterden de pijnklachten. Ook hebben wij haar verwezen naar de endocrinoloog voor mede­beoordeling.

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar kopij@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek De psychiater en ik van Menno Oosterhoff.

auteurs

Elise van der Laan, semiarts neurologie, Onze Lieve Vrouwe Gasthuis (OLVG), Amsterdam

Bastiaan Ter Meulen, neuroloog, OLVG

dr. Annemarie Vlaar, neuroloog, OLVG

dr. Annet Driessen-Waaijer, radioloog, OLVG

contact

esvanderlaan@gmail.com

cc: redactie@medischcontact.nl

Voetnoten

1. Nallegowda M, Singh U, Khanna M, Yadav SL, Choudhary AR, Thakar A. Morgagni Stewart morel syndrome-Additional features. Neurology India, 2005; 53(1): 117.

2. Rademaker GGJ, (1938). De ziekte van Morgagni (hyperostosis frontalis interna). Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde

3. Meijer PL. (1956). Hyperostosis frontalis interna en het syndroom van Morgagni: een vergelijkende literatuurstudie en een beschouwing over de morphogenese. De Vries.

4. Western AG, Bekvalac JJ. Hyperostosis frontalis interna in female historic skeletal populations: age, sex hormones and the impact of industrialization. American Journal of Physical Anthropology, 2017; 162(3), 501-15.

5. Koller MF, Papassotiropoulos A, Henke K, Behrends B, Noda S, Kratzer A, Hofmann M. Evidence of a Genetic Basis of Morgagni-Stewart-Morel Syndrome. Neurodegenerative Diseases, 2005; 2(2), 56-60.