Trouwen met een bloedverwant

Allochtone ouders aanspreken op hun partnerkeuze is onethisch

Aangeboren erfelijke aandoeningen zouden de voornaamste oorzaak zijn van de relatief hoge mortaliteit onder allochtone kinderen. De verantwoordelijkheid wordt gelegd bij de ouders, omdat die hun huwelijkspartner meestal binnen de familie hebben gezocht. Maar de wetenschap biedt hiervoor geen enkel bewijs.

In de afgelopen maanden is het fenomeen ‘bloedverwantschap’ een aantal keer prominent in het nieuws geweest, zowel in ons land als daarbuiten. De nationale en internationale bevindingen en aanbevelingen lopen nogal uiteen.

In Nederland is recentelijk ‘ontdekt’ dat migranten op grote schaal trouwen met een neef of een nicht. De algemene mening is dat deze groep hun huwelijkspartner buiten de familie moet gaan

zoeken. Tegelijkertijd zijn in de Verenigde Staten en Groot-Brittannië een aantal beleidsmaatregelen in voorbereiding die een einde moeten maken aan de taboesfeer en negatieve connotaties rond bloedverwantschap.

Schulpen, hoogleraar kindergeneeskunde in Utrecht, presenteerde begin dit jaar op een congres van ZonMw gegevens uit een nog niet gepubliceerd onderzoek over de relatief hoge mortaliteit bij allochtone kinderen.1 De kern van zijn betoog is dat het sterftecijfer in deze groep twee keer zo hoog ligt als bij autochtone kinderen en dat dit vooral het gevolg is van aangeboren en erfelijke aandoeningen. De oorzaak hiervan zoekt Schulpen in het feit dat driekwart van de in Nederland wonende Turken en Marokkanen trouwt met een partner uit het land van herkomst. Meestal is de huwelijkspartner een neef of nicht of iemand uit een dorp waarmee al generaties lang een huwelijksuitwisseling plaatsvindt.

Mediahype

De rode lijn in de mediahype die hierop volgde, is dat migranten persisteren in archaïsche huwelijkspatronen ondanks het feit dat zij vertoeven in de intellectuele westerse samenleving. Ze trouwen nog steeds met een familielid, met als gevolg een onnodig hoge oversterfte onder hun kinderen.

Met een soortgelijk betoog kwam eind april prof. Eldering bij haar afscheid als hoogleraar interculturele pedagogiek aan de Universiteit Leiden.2 Ook zij verzekerde zich hiermee van veel media-aandacht. Nog vóór het moment suprême stond de strekking van haar betoog al op de voorpagina’s: 20 tot 25 procent van de Turken en Marokkanen in Nederland trouwt met een (achter)neef of -nicht en loopt, zonder het te beseffen, een grote kans om kinderen met een handicap te krijgen.

Vlak daarvoor, ook in april, verscheen in The Journal of Genetic Counseling de publicatie van een twee jaar durend evaluatieonderzoek, uitgevoerd door genetic counselors, artsen en epidemiologen van de National Society van Genetic Counselors in de Verenigde Staten.3 De publicatie is gebaseerd op zes eerdere studies naar consanguïniteit waarin enkele duizenden verwante paren uit de Verenigde Staten zijn betrokken. 

Uit dit evaluatieonderzoek komt het volgende naar voren: het algemene populatierisico om een kind met een aandoening te krijgen is 3 tot 4 procent; bij neef-nichtrelaties is dit risico slechts 1,7 tot 2,8 procent hoger, terwijl dit bij een kind, geboren uit een achterneef-achternichtrelatie, maximaal 1 procent is. De onderzoekers, onder wie Robin Bennett, voorzitter van de National Society of Genetic Counselors, en Arno Motulsky, hoogleraar geneeskunde en genome sciences van de Universiteit van Washington, stellen vast dat dit een veel lager risico is dan vaak - ook door artsen - wordt gedacht. Alleen wanneer eeuwenlang binnen een kleine populatie wordt getrouwd, neemt dit risico toe.4

Opmerkelijk is de berichtgeving over dit onderzoek. Terwijl de Volkskrant de bevindingen samenvat onder de kop ‘Neef x Nicht - niks gedaan’ verschijnt in Time een reactie onder de titel: ‘Cousins: A New Theory of Relativity’, met een foto van Einstein en zijn vrouw Elsa, die tevens zijn nicht is. Hoofdauteur Bennett stelt in Time enkele schrijnende voorbeelden aan de orde, zoals dat van Amy, die een liefdesrelatie had met haar neef en zwanger werd. Na een vruchteloze poging om meer informatie te krijgen over de risico’s op een aangedaan kind, onderging ze in 1996 een abortus op advies van haar gynaecoloog.

Ze beschreef haar verdriet en boosheid hierover op de inmiddels geopende website

www.cousincouples.com

Bennett c.s. formuleren een aantal aanbevelingen voor onderzoek bij verwante partners met een kinderwens om zicht te krijgen op de eventuele risicofactoren.5

Onjuiste associaties

Bovenstaande haakt aan bij de publicatie van twee wetenschappers uit Groot-Brittannië: Bernadette Modell, hoogleraar aan de Royal Free and University College Medical School en het Department of Public Health and Policy, en dr. Aamra Darr, socioloog aan onder andere de School of Health and Social Welfare en de Open Universiteit, beiden werkzaam in Londen.6

Allereerst gaan zij in op enkele algemene aspecten. Ten minste 20 procent van de wereldbevolking leeft in gemeenschappen waarin een voorkeur bestaat voor huwelijken met bloedverwanten en minstens 8 procent van alle kinderen heeft verwante ouders. Vaak wordt dit huwelijkspatroon vooral geassocieerd met moslims, maar dat is niet juist. Ook in joodse en christelijke kring wordt getrouwd binnen de familie.

De auteurs gaan niet alleen in op de sociale en culturele redenen waarom er een voorkeur kan bestaan voor een huwelijk binnen de familie, maar belichten ook de biomedische risico’s. Hun informatie op dit punt komt overeen met die van Bennett c.s. Er zijn uiteenlopende aandoeningen die soms wél maar vaak ook helemaal níet gerelateerd zijn aan verwantschap. 

Bij de meest voorkomende aandoeningen, zoals het syndroom van Down, neuraalbuisdefecten en cerebral palsy (hersenbeschadiging) speelt verwantschap geen of alleen in uitzonderlijke gevallen een rol. Met name zeldzame aandoeningen die autosomaal-recessief overerven, zoals bepaalde vormen van blind- en doofheid en stofwisselingsziekten, kunnen soms wel worden gerelateerd aan verwantschap.7  Uit preventief opzicht achten zij het dan ook van belang om te onderzoeken of de verwantschap een verhoogd risico geeft op een kind met een aandoening.

Modell en Darr zijn de initiatiefnemers van enkele conferenties en beleid op dit gebied in Groot-Brittannië, zoals de conferentie ‘Consanguineous marriage in the UK; a multidisciplinary strategy’ op 4 februari 2002 aan de Royal Society of Medicine. Zij geven daarmee een vervolg aan de twee internationale bijeenkomsten van de World Health Organisation over consanguïniteit (1994 en 1996) waarin medici en sociale wetenschappers concludeerden dat verwantschapshuwelijken een integraal deel vormen van het culturele en sociale leven in veel samenlevingen. Vastgesteld werd dat het niet gepast of wenselijk is om verwantschapshuwelijken op populatieniveau te ontmoedigen, ondanks de kans op (autosomaal-recessieve) aandoeningen. Ook hier was de belangrijkste aanbeveling risicoparen op te sporen en hun gericht onderzoek aan te bieden (WHO, 1996).

Nederlands onderzoek

Ik keer weer terug naar de bevindingen van de Nederlandse onderzoekers Schulpen en Eldering.

De door Schulpen verstrekte statistische gegevens ten aanzien van consanguïniteit bij Turken en Marokkanen in Nederland blijken niet te bestaan. Schulpen zou zich baseren zich op het CBS. De verantwoordelijke medewerker van het CBS bevestigde mij echter uitdrukkelijk dat er geen bestanden zijn van Turkse of Marokkaanse Nederlanders die met hun neef of nicht zijn getrouwd. Er kon alleen worden vastgesteld hoe vaak werd getrouwd met iemand uit het land van herkomst.8 (Opmerkelijk is overigens dat Eldering met een heel ander verwantschapscijfer uit de hoek komt.)

Schulpen geeft verder aan dat de onderzoeksresultaten zijn eerdere bevindingen uit 1996 bevestigen. In het betreffende rapport ‘Mortaliteitsverschillen tussen allochtone en autochtone kinderen in Nederland’9 wordt de doodsoorzaak van de 38 kinderen die zijn overleden ‘als gevolg van een (vermoedelijke) aangeboren afwijkingen of prematuriteit’ echter niet onderbouwd. Dit in tegenstelling tot andere doodsoorzaken die in het rapport uitvoerig worden toegelicht, zoals ongelukken in het verkeer. Er wordt dan ook niet inzichtelijk gemaakt dat er sprake is van een causaal verband tussen de bloedverwantschap en de doodsoorzaak.

Het onderzoek van Eldering is kleinschalig en kwalitatief. De respondenten zijn niet a-select geworven en behoren allen tot de eerste generatie of de tussengeneratie.  Het betreft hier slechts 29 gezinnen met 31 kinderen die zijn onderzocht zonder vergelijkingsgroep.10 Het kan dan ook niet juist zijn om de resultaten van dit onderzoek te generaliseren, zoals Eldering doet.2

Exemplarisch is ook hoe ze tot haar bevindingen komt. Bijna de helft van de ouderparen is inderdaad verwant. Zij zijn gehuwd met een neef of nicht (11) of met een achterneef/nicht of een verder familielid (3). Bij dertien kinderen met een aandoening is echter geen causaal verband vastgesteld tussen de verwantschap en hun aandoening: bij negen van hen is de diagnose (nog) niet gesteld en vier kinderen zijn geboren met het syndroom van Down. Bij drie kinderen: één met het syndroom van Cornelia de Lange, één met het syndroom van Seitelberger en één met een stofwisselingsziekte, zou sprake kunnen zijn van een relatie tussen de verwantschap en de aandoening.

Ongenuanceerd

De toename van het aantal allochtonen in Nederland houdt ook een toename in van het aantal kinderen met een lichamelijke, verstandelijke of meervoudige handicap. Het is echter wel van belang om grondig te analyseren wat hiervan de oorzaken zijn. Er zijn aanwijzingen dat ook andere factoren hierbij een rol spelen.

Een interessant onderzoek is dat van Proctor en Smith uit 1997 11 naar consanguïniteit en aangeboren aandoeningen bij twee groepen Britse Pakistani in het Verenigd Koninkrijk. De ene groep bestond uit verwante paren (n = 2079) en de andere uit niet-verwante paren (n = 622). Toch kon tussen beide groepen geen verschil worden gevonden in het percentage ernstige aandoeningen.  Ook in de recent gepubliceerde CBS-gegevens komt een genuanceerder beeld naar voren: van de zuigelingensterfte bij niet-westerse allochtone kinderen is in totaal 30 procent hoger dan die bij autochtone kinderen. Eenderde hiervan wordt veroorzaakt door het lagere welvaartsniveau van niet-westerse allochtonen, terwijl in die groep ook relatief meer zuigelingen een tienermoeder hebben, waardoor zij een 60 procent hoger sterfterisico hebben.12 Verder wijst het CBS op aangeboren aandoeningen, de gezondheid van de moeder, factoren in de leefomgeving van het kind, zoals rokende ouders en het gebruik van zorg rond de geboorte. Uit het Nivel-onderzoek ‘Kraamzorg in allochtone gezinnen’ (1999) blijkt dat Turkse en Marokkaanse gezinnen hiervan relatief weinig gebruikmaken.

Ten slotte kan nog een andere oorzaak worden genoemd die niet in verband staat met consanguïniteit. In het onderzoek naar het curriculum van medische faculteiten, uitgevoerd onder leiding van dezelfde prof. dr. Schulpen in opdracht van ZonMw, komt naar voren dat een arts in Nederland nog nauwelijks is voorbereid op de behandeling van allochtonen. Slechts twee van de acht opleidingen geneeskunde besteden aandacht aan het feit dat patiënten niet meer uitsluitend van Nederlandse afkomst zijn. Het is dan niet vreemd dat er nog weinig kennis is bij (para)medici over aandoeningen als hemoglobinopathieën, die vooral voorkomen bij mensen met een (sub)tropische achtergrond. Nog onlangs stierf een zwarte peuter uit

Dokkum aan een niet-gediagnosticeerde sikkelcelanemie, terwijl het kind verschillende keren in het ziekenhuis had gelegen met ‘onverklaarbare’ ontstekingen.

Het is dan ook ongenuanceerd en onethisch om allochtone ouders, volgens het blaming the victim-principe te pas en te onpas aan te spreken op hun verwantschap in relatie tot het gehandicapte kind. Darr formuleerde dit in 1999 als volgt: ‘Citing consanguineous marriage as the cause of a genetic disorder places the burden of responsibility on the parents shoulders and simultaneously away from the health professional’.13 n

Met dank aan dr. J.M. Cobben en prof. dr. J.M. Richters voor hun waardevolle adviezen.

mw. drs. J.A. Borm,
cultureel antropoloog, Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties betrokken bij Erfelijke en/of aangeboren aandoeningen (VSOP)

Correspondentieadres: VSOP, afdeling Deskundigheidsbevordering en Voorlichting, Vredehofstraat 31, 3761 HA Soestdijk, e-mail: vsop@vsop.nl

SAMENVATTING

l De relatief hoge mortaliteit onder allochtone kinderen zou volgens twee Nederlandse hoogleraren Schulpen en Eldering vooral te wijten zijn aan aangeboren erfelijke aandoeningen.

l Het feit dat allochtonen veelal

binnen de familie trouwen speelt hierbij volgens hen een belangrijke rol. Deze gewoonte zou dan ook ontmoedigd moeten worden.

l Bij de onderzoeken waarop deze conclusies zijn gebaseerd zijn echter vraagtekens te plaatsen, zowel wat betreft de onderzoeksopzet, de bronnen als het causaal verband.

l Buitenlandse deskundigen concluderen dat er doorgaans sprake is van een beperkt risico op erfelijke aandoeningen bij huwelijken tussen bloedverwanten.

l Alleen zorgvuldig gericht onderzoek naar de risicofactoren zal resulteren in een adequate preventie.

Referenties

1. ZonMw Congres: Hiking the Health Care Landscape. Towards Networks of Dutch, Moroccan, Turkish and Surinam Health Researchers. Amsterdam 21-22 januari 2002.  2. Eldering L. Enkele episodes uit het leven van Marokkaanse en Turkse Gezinnen. Rede uitgesproken bij haar afscheid als hoogleraar interculturele pedagogiek op 26 april 2002. Universiteit Leiden.  3. Bennett RL, Motulsky AG, Bittles A et al. Genetic Counseling and Screening of Consanguineous Couples and Their Offspring: Recommendations of the National Society of Genetic Counselors. Journal of Genetic Counseling 2002; 11 (2): 97-119.  4. Dat geldt bijvoorbeeld voor de Amish in de VS, die vanaf 1711 in afzondering hebben geleefd en inmiddels een florerende gemeenschap vormen van 150.000 personen. Minder dan 10 procent heeft een erfelijke aandoening als gevolg van consanguïniteit.  5. In Nederland kan dat in een Klinisch Genetisch Centrum onder andere via erfelijkheidsadvisering.  6. Modell B, Darr A. Genetic counseling and customary consanguineous marriage. Nature Reviews, Volume 3, March 225-229. Beide auteurs hebben veel onderzoek gedaan naar en gepubliceerd over consanguïniteit en hemoglobinopathieën (erfelijke bloedziekten).  7. Voor meer details verwijs ik naar de website van de VSOP

www.vsop.nl

of

www.erfelijkheid.nl

.  8. Schulpen geeft hierbij niet aan dat 40 procent van deze huwelijken binnen twee jaar eindigt in een echtscheiding, waardoor het aantal kinderen beperkt blijft.  9. Schulpen TWJ. Mortaliteitsverschillen tussen allochtone en autochtone kinderen in Nederland. Utrecht: Centre for Migration and Health, 1996.  10. Khlat M. Endogamy in the Arab World. In: Teebi AS, Farag TI (eds). Genetic Disorders among Arab Populations. New York: Oxford University press, 1997. Khlat benadrukt het belang van het onderzoeksdesign: ‘Confounding of inbreeding effects with socio-economic differentials can be avoided either by the design (that is: choosing comparable inbred and non-inbred groups with respect tot socio-economic factors), or in the analysis (by performing stratified and multivariate analyse).’  11. Proctor S, Smith I. Factors Associated with Birth Outcome in Bradford Pakistanis. In: Clarke A, Parsons E (eds). Culture, Kinship and Genes. Towards Cross-Cultural Genetics. London: Macc Millan Press, 1997.  12. Hierdoor sterven in de eerstgenoemde groep per jaar 40 kinderen meer. Als bron hiervoor gebruikt het CBS: Achterberg PW, Kramers PCN. Een gezonde start. Bilthoven: RIVM, 2001. 13. Darr A. Access to Genetic Services by Minority Ethnic Population. London: Genetic Interest Group, 1999.

Brieven

Geachte redactie,

"Uit dit evaluatieonderzoek komt het volgende naar voren: het algemene populatierisico om een kind met een aandoening te krijgen is 3 tot 4 procent; bij neef-nichtrelaties is dit risico slechts 1,7 tot 2,8 procent hoger,........". Gemiddeld ligt het risico bij deze vorm van bloedverwantschap dus 2.25 % hoger dan de gemiddeld 3.5% bij niet-verwanten. Als dit is wat de auteur heeft willen beweren, dan is de kans op aangeboren afwijkingen bij een neef-nichtrelatie 64% groter dan bij een huwelijk tussen niet-verwanten. Daarmee is consanguïniteit toch als een aanzienlijk probleem aan te merken en doet het merkwaardig aan, wanneer daar zo luchtig mee omgesprongen wordt door Born. Laten we toch liever een lans breken voor de meest eenvoudige vorm van eugenetiek: niet trouwen met een bloedverwant!

Dr.E.L.F.B.Raaymakers

Aan: Redactie MC

Het is een blamage voor de redactie van het Medisch Contact, dat zij het artikel van J.A. Borm publiceerden, waarin zij een lans breekt voor neef-nicht huwelijk en de kans op erfelijke aandoeningen weg-relativeert. Terwijl zij  in datzelfde artikel meldt dat de relative kans hierop ruim 60% groter is!   Een recente publicatie meldt dat zeldzame metabole aandoeningen die autosomaal recessief overerven niet alleen significant vaker voorkomen bij kinderen uit consanguine relaties, doch ook voor aanzienlijk hogere mortaliteit zorgen.  Dit werd recent breed  uitgemeten in de media: wederom een  blamage.

"Valse voorlichting", noemt Prof. Schulpen de relativering van Mw. Borm, en zijn verhelderende  reactie (MC 57 nr 40) versterkt mijn bezorgdheid over de kwaliteit van uw redactie!

Ronduit beneden peil dat U dit artikel uw lezerspubliek hebt aangeboden!

Rotterdam, 14 oktober 2002.

Mw. J.H.M. Boer, huisarts

Naschrift
Mogelijk dat u na het lezen van het artikel van dr. Giordano op blz. 1607 (dit artikel staat 31 oktober op de site -webredactie) iets genuanceerder bent in uw kritiek. De artikelenreeks over hemoglobinopathieën is wat mij betreft een goede uiting van de platformfunctie van Medisch Contact. In die platformfunctie past dat ook tegendraadse artikelen een plaats kunnen krijgen. Wij schrikken overigens niet van een 60 procent grotere kans, als de incidentie extreem laag is.
Ben V.M. Crul, hoofdredacteur