Pyoderma gangraenosum

Een 44-jarige man, bekend met colitis ulcerosa, had sinds drie weken een klein wondje op het rechteronderbeen. Sinds drie dagen was er een forse uitbreiding tot een pijnlijk ulcus van 10 centimeter doorsnede. Hij had drie dagen geleden koorts gehad, sindsdien niet meer.

Bij lichamelijk onderzoek werd een niet-zieke man gezien. Er was een centrale necrose met een paarsgekleurd, bedreigd gebied eromheen. Distaal van de wond werd oedeem gezien. Er werden goede perifere pulsaties gevoeld aan de beenvaten. Bij aanvullend laboratoriumonderzoek werden lichtverhoogde ontstekingsparameters gezien.

Als waarschijnlijkheidsdiagnose werd gedacht aan een pyoderma gangraenosum. Dat staat voor pussend/zwerend weefselversterf, maar wordt niet veroorzaakt door een bacteriële, virale of schimmelinfectie. Het is een niet-infectieus ulceratief proces, vaak geassocieerd met onderliggende systeemziektes. De pathogenese is nog onduidelijk. Het kan een extragastro-intestinale uiting van een inflammatoire darmziekte zijn, maar kan ook voorkomen bij hematologische maligniteiten of in het kader van een vasculitis zoals morbus Wegener, antifosfolipidensyndroom of bij morbus Behçet.

Het is een vrij zeldzame (1:100.000), acuut optredende en progressieve ulceratie. De meestvoorkomende plaatsen zijn de onderbenen, billen, abdomen en gezicht. Het kan op elke leeftijd voorkomen, met een piek tussen het 30ste en 40ste levensjaar. Karakteristiek voor pyoderma gangraenosum is dat het meestal begint met een steriele pustel, die zich binnen enkele dagen tot weken kan uitbreiden tot een groot en pijnlijk ulcus. Dit ulcus heeft vaak een opgeworpen boord met blauw/paarse, ondermijnende wondranden.

De patiënt werd opgenomen bij de maag-, darm-, leverartsen en behandeld volgens het principe van top-downbehandeling, waarbij de krachtigste middelen zo snel mogelijk na vaststellen van de eerste ziekteactiviteit worden ingezet, gevolgd door een immuunsuppressieve onderhoudsbehandeling. Patiënt kreeg 5-ASA-preparaten als lokale behandeling en Remicade (infliximab) als systemische behandeling.

Reeds afgenomen histologische biopten toonden een beeld van vitaal bindweefsel met uitgesproken infiltraat van neutrofiele granulocyten, hetgeen past bij de reeds gestelde diagnose. Het beeld klaarde in de weken na de start van de behandeling langzaam op.

D.D. Kamphuis, semi-arts chirurgie
M.H. Raber, aios chirurgie
E.B. van Duyn, chirurg-oncoloog
Medisch Spectrum Twente, Enschede

Correspondentieadres: m.raber@mst.nl
c.c.: redactie@medischcontact.nl

Rubriek Gezien