Dagelijks opinie, nieuws en achtergronden

Inloggen
naar overzicht
Jamie van Son Derk Verschure Robert Klaassen
23 augustus 2018 2 minuten leestijd
Gezien

Visnetvlekken en hypertensie

Een 36-jarige vrouw kwam naar de Spoedeisende Hulp omdat ze ernstige hypertensie had zonder verdere klachten. Op de SEH viel naast een bloeddruk van 230/120 mmHg een visnetvlekkige marmering van de huid van armen, romp en benen op, ook wel bekend als livedo reticularis (foto 1). De vrouw had deze afwijkingen al enkele maanden. We hoorden geen cardiale souffle.

.

Urineonderzoek toonde proteïnurie, 2 gram/l met schoon sediment. Bloed­onderzoek wees op een verminderde nierfunctie met een creatinine van 136 µmol/l zonder tekenen van hemolyse. Een hypertensief noodgeval werd uitgesloten.

foto 1: Livedo reticularis
foto 1: Livedo reticularis

Gezien de hypertensie, de nierinsufficiëntie en de huidafwijkingen dachten we differentiaaldiagnostisch aan een antifosfolipidensyndroom mogelijk bij een systeemziekte als SLE (systemische lupus erythematodes), een primaire nierziekte of endocarditis lenta met strooihaarden.

Een nierbiopt toonde focale schorsatrofie en sclerose van de glomeruli met ischemie, wat past bij een doorgemaakt nierinfarct. De immunofluorescentie was volledig negatief.

Aanvullend onderzoek toonde de aanwezigheid van verschillende typen antifosfolipide antistoffen (lupus anticoagulans, anticardiolipine en antistoffen tegen bèta 2-glycoproteïne I) en negatieve SLE-serologie.

Bloedkweken toonden geen groei. Op een transthoracaal echocardiogram zagen we een afwijkende mitralisklep met een matige insufficiëntie. Aanvullende transoesofageale echocardiografie toonde echorijke laesies op de tippen van beide mitralisklepbladen passend bij non-bacteriële trombotische endocarditis (libman-sackssyndroom) (foto 2)

Transoesofageale echo

2D-opname met echorijke laesies (rode pijlen) op tippen AMVL en PMVL passend bij libman-sackssyndroom.

Doppleropname met matige mitralisklepinsufficiëntie (gele pijl) door libman-sackssyndroom.

De diagnose antifosfolipidensyndroom met libman-sackssyndroom van de mitralisklep, livedo reticularis en renale betrokkenheid werd gesteld. Dit laatste leidde tot een extreem hoge bloeddruk en forse proteïnurie. Antifosfolipidensyndroom is een auto-immuunziekte die zich kenmerkt door de aanwezigheid van antifosfolipide antilichamen die resulteren in een verhoogde gevoeligheid voor trombo-embolische events en/of obstetrische complicaties. Livedo reticularis is een uiting van trombose van de kleine vaten in de huid.

De patiënt werd behandeld met acenocoumarol, nifedipine en captopril waarbij de tensie normaliseerde, het huidbeeld verbeterde en de nierfunctie gedeeltelijk herstelde.

Jamie van Son, arts-assistent interne geneeskunde en cardiologie, Zaans Medisch Centrum

dr. Derk Verschure, cardioloog, Zaans Medisch Centrum

dr. Robert Klaassen, internist, Zaans Medisch Centrum


contact

klaassen.r@zaansmc.nl

cc: redactie@medischcontact.nl

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek?

Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl.

Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Canon van de geneeskunde in Nederland.

download deze gezien (pdf)

print dit artikel
Gezien
Dit artikel delen

Casus insturen

Heeft u een interessante casus die u aan uw collega-artsen wilt tonen? Stuur hem in en ontvang het boek Besturen in een doktersjas van Marcel Levi.

lees meer

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.