Rapunzel en Pinokkio

Een voorheen gezond 15-jarig meisje meldt zich bij de huisarts in verband met acuut ontstane bovenbuikklachten waarbij ze aanvankelijk ook moest braken. De huisarts denkt aan een gastro-enteritis en wacht af. Als de pijnklachten aanhouden schrijft hij een protonpompremmer voor. Omdat de klachten hierop niet verminderen wordt de dosering verdubbeld, maar ook dat heeft geen effect. Het meisje braakt niet meer, maar heeft veel buikpijn – op paracetamol reageert ze niet. Oriënterend bloedonderzoek brengt geen afwijkingen aan het licht. Omdat de klachten aanhouden verwijst de huisarts haar naar de kinderarts.

Vanwege de ernst en de lokalisatie van de buikpijn in het epigastrium wordt een gastroscopie verricht waarbij een trichobezoar wordt gevonden (zie figuur 1). Ook worden kleine ulceraties gezien (zie figuur 2). Het lukt niet om de bezoar endoscopisch te verwijderen. We adviseren haar om dagelijks minimaal 1 liter cola te drinken om zo de bezoar op te lossen. Hierop verdwijnen de buikpijnklachten. Twee weken later wordt een röntgencontrastfoto gemaakt van de maag, waarop nog altijd een grote bezoar is te zien, zie figuur 3. Op verzoek van patiënte proberen we nog een keer de bezoar endoscopisch te verwijderen, maar ook deze keer zonder succes. De optie om de bezoar chirurgisch te laten verwijderen wijst patiënte tot op heden van de hand omdat ze geen klachten heeft.

Gezien de relatie van een trichobezoar met psychiatrische aandoeningen wordt navraag gedaan naar psychosociale problematiek. Het meisje ontkent dit en stelt een consult bij een psycholoog niet op prijs.

Gastrische bezoars zijn ophopingen van vreemd materiaal in de maag. Er zijn drie soorten: de fytobezoar, de farmaconbezoar en de hier beschreven trichobezoar. De fytobezoar bestaat uit plantaardige resten, de farmaconbezoar uit resten van ingenomen medicatie en de trichobezoar uit haren. Als deze bezoar zich uitstrekt tot voorbij de pylorus wordt dit het syndroom van Rapunzel genoemd, vanwege de lange staart van de haren.1 Vaak ontstaat het door trichotillomanie, het uittrekken van haren, en trichofagie, het eten ervan. Vrijwel altijd komt dit voor bij meisjes.2 Een trichobezoar is een zeldzame bevinding die niet altijd gepaard gaat met klachten. Potentiële complicaties zijn ulcera, ijzergebreksanemie of intestinale obstructie. De in deze casus gebruikte colatherapie in een poging de bezoar op te lossen is bij fytobezoars soms succesvol, maar bij trichobezoars niet, omdat haar keratine bevat dat niet oplosbaar is.3 Vaak is het nodig de bezoar chirurgisch te verwijderen.1 Ook is psychologische begeleiding nodig om een recidief te voorkomen.

drs. Steven Froeling, kinderarts in opleiding, Maastricht Universitair Medisch Centrum

dr. Walther Tjon A Ten, kinderarts mdl, Máxima Medisch Centrum

stevenfroeling@hotmail.com

cc: redactie@medischcontact.nl

Voetnoten

1. Fallon SC, Slater BJ, Larimer EL, Brandt ML, Lopez ME. The surgical management of Rapunzel syndrome: a case series and literature review. J Pediatr Surg. 2013; 48 (4): 830-4.

2. Vaughan Jr ED, Sawyers JL, Scott Jr HW. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery 1968; 63: 339-43.

3. Lee BJ, Park JJ, Chun HJ, Kim JH, Yeon JE, Jeen YT, Kim JS, Byun KS, Lee SW, Choi JH, Kim CD, Ryu HS, Bak YT. How good is cola for dissolution of gastric phytobezoars? World J Gastroenterol. 2009; 15 (18): 2265-9.

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek?
Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl. 

 Download het artikel (PDF)