Multipele hersenzenuwuitval
1 reactieEen 74-jarige vrouw kwam op de polikliniek Neurologie vanwege langzaam progressieve zwakte van haar rechterlichaamshelft. Daarnaast had ze visusverlies van het linkeroog, hypesthesie van de linkergelaatshelft, een afhangende mondhoek links en gehoorverlies links.
Het neurologisch onderzoek liet multipele hersenzenuwuitval links zien: verminderde visus (n. II), o.a. ptosis en wijdere lichtstijve pupil (n. III), hypesthesie van het gelaat (n. V), abductiebeperking bij kijken naar links (n. VI), afhangende mondhoek en onvermogen tot het sluiten van het oog (n. VII), verminderd gehoor (n. VIII) en protrusie van de tong naar links (n. XII). Verder had ze een lichte hemiparese rechts met verhoogde reflexen rechts en een voetzoolreflex volgens Babinski rechts wat past bij compressie van de piramidebanen, links in de hersenstam.
Op een MRI van de hersenen was een tumor uitgaande van de clivus, een deel van het os occipitale te zien met compressie van de hersenstam, het cerebellum en de linkertemporaalkwab (figuur 1), radiologisch best passend bij een chordoom.
De vrouw werd opgenomen en geopereerd door de neurochirurg. Er vond een transnasale resectie plaats met aanvullend radiotherapie. De histopathologie bevestigde de verdenking op een chordoom.
Chordomen zijn zeldzame, langzaam groeiende, lokaal invasieve bottumoren. Ze gaan uit van resten van het notochord, een embryonale structuur die een rol speelt bij de ontwikkeling van wervels en tussenwervelschijven. Chordomen komen voor in de schedelbasis, het sacrum en de wervelkolom. Ze worden vaak pas in een laat stadium ontdekt door hun langzame groei. De symptomen kunnen aspecifiek zijn en hangen sterk af van de lokalisatie. Chordomen van de schedelbasis groeien doorgaans in de clivus en presenteren zich met hoofdpijn, hersenzenuwuitval of verstoring van de hormoonhuishouding.1
De behandeling is in eerste instantie chirurgisch. Totale resectie is vaak niet mogelijk vanwege de nauwe relatie met belangrijke nabijgelegen structuren. De mediane overleving is 6,29 jaar met een tienjaarsoverleving van 39,9 procent.2
Bij deze patiënt trad geen duidelijke verbetering op na chirurgie en aanvullende radiotherapie.
Fikret Sarihan, aios neurologie OLVG locatie West, Amsterdam
Marin Musters, coassistent neurologie, OLVG locatie West, Amsterdam
Bastiaan ter Meulen, neuroloog, OLVG locatie West, Amsterdam en Zaans Medisch Centrum, Zaandam
Jasper Sluimer, radioloog, OLVG locatie West, Amsterdam
cc: redactie@medischcontact.nl
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Canon van de geneeskunde in Nederland.
download (pdf)
F. Sarihan, B.C. ter Meulen en W. R. van Furth,
Aios neurologie, neuroloog en neurochirurg
Case report chordomen
Rectificatie naar aanleiding van, een overigens zeer terechte reactie, van collega Dr. W. R. van Furth, neurochirurg in het LUMC, op ons case report betreffende chordomen (MC 43/2016:33).
De voorgeschiedenis behoeft enige aanv...ulling. Patiënte is sinds 2009 bekend met een clivus chordoom en onderging in 2009 een transnasale debulking met aanvullende radiotherapie. Postoperatief knapte patiënte goed op. Zij kon weer zelfstandig mobiliseren en is ontslagen naar huis.
In september 2016 hebben wij haar opgenomen vanwege langzaam progressieve zwakte van haar rechter lichaamshelft en multipele hersenzenuwuitval links o.b.v. progressie van het bekende chordoom. Er is uiteindelijk afgezien van een tweede ingreep (palliatieve decompressie) en er was geen ruimte voor behandeling met radiotherapie. Patiënte is inmiddels overleden, in de periode na het insturen van het artikel.
In het artikel hebben we ten onrechte gemeld dat er geen duidelijke verbetering optrad na de operatie in 2009 en aanvullende radiotherapie. Zij heeft nog 7 jaar geleefd, met redelijke kwaliteit van leven, terwijl ze anders al waarschijnlijk in 2009 was komen te overlijden.
De belangrijkste boodschap is dat operatie en bestraling van schedelbasis chordomen medisch zinvol zijn. Er is een grote noodzaak tot concentratie van deze zorg bij schedelbasis chordomen, omdat deze operaties zo lastig zijn, maar kans bieden voor deze patiënten om langdurig te overleven met goede kwaliteit.
F. Sarihan, aios neurologie OLVG locatie West, Amsterdam
B.C. ter Meulen, neuroloog OLVG locatie West, Amsterdam en Zaans Medisch Centrum, Zaandam
W. R. van Furth, neurochiurg LUMC, Leiden