Wat ziet u?
Gezien

Hardnekkig hoesten en gele nagels

Plaats een reactie
Nagels van de linkervoet, vergroofd geelgroen aspect met onycholyse.
Nagels van de linkervoet, vergroofd geelgroen aspect met onycholyse.

Een 81-jarige man, bekend met maagklachten, bezoekt de poli longziekten vanwege sinds drie jaar bestaande persisterende irritatieve hoestklachten en dyspnée d’effort. Het gaat om een zware (blaffende) hoest, waarbij hij dikwijls wit sputum opgeeft. Ook heeft hij klachten die passen bij chronische verkoudheid. Bij lichamelijk onderzoek valt op dat hij, buiten basaal crepiteren, grove geelkleurige nagels aan handen en voeten heeft waarbij sprake is van onycholyse. De nagels groeien niet of nauwelijks. De afwijkingen aan de nagels zijn er al drie jaar. Verder zien we bij het lichamelijk onderzoek geen afwijkingen. Bloedonderzoek toont een licht verhoogd CRP: 15 mg/l, verhoogd IgA: 6,34 g/l, verhoogd IgG4: 2,90 g/l en verhoogd IgE: 280 kIE/l. De X-thorax laat geen bijzonderheden zien. De CT-thorax vertoont beiderzijds bronchiëctasieën met mucusplugging, matglasconsolidaties en ‘tree-in-bud’-verdichtingen.

Mede op basis van het klinisch beeld werd de diagnose yellow-nail syndrome gesteld.

Yellow-nail syndrome is zeer zeldzaam. De klassieke symptomen zijn primair lymfoedeem, nagelafwijkingen en pleurale effusie. Deze trias is echter niet altijd in zijn geheel aanwezig. Andere bijkomende klachten zijn recidiverende sinusitis, persisterende hoestklachten, dyspneu en chronische sputumproductie. Bij 40 procent van de patiënten worden bronchiëctasieën gevonden. De nagels vertonen een gele/groengele verkleuring, er is sprake van onycholyse, van vergroving en verdikking van de nagels en van een groeirestrictie (0,25mm per maand). De etiologie is grotendeels onbekend. Het syndroom kan geïsoleerd voorkomen maar heeft ook dikwijls een genetische component: het kan hetzij autosomaal dominant, hetzij autosomaal recessief overerven. Ook een associatie met bepaalde medicatie (zoals penicillinamine, bucillinamine en aurothiomalaat) is bekend.

De diagnose wordt in principe gesteld op basis van het klinisch beeld. Longfunctieonderzoek kan aspecten van een longobstructie tonen en een analyse van het pleuravocht kan hoge proteïnen en een verlaagd cholesterol en LDH laten zien.

Er is geen specifieke behandeling bekend. Doorgaans wordt de standaardbehandeling voor oedeem of obstructieve longproblematiek aangehouden. Biotine (vit. B7) en tocoferol (vit. E) zijn vaak effectief tegen de nagelafwijkingen. 10 tot 30 procent van de patiënten ondergaat spontane remissie en de aandoening heeft weinig tot geen effect op de levensverwachting. 

CT-thorax vertoont beiderzijds bronchiëctasieën met mucusplugging, matglasconsolidaties en ‘tree-in-bud’-verdichtingen.
CT-thorax vertoont beiderzijds bronchiëctasieën met mucusplugging, matglasconsolidaties en ‘tree-in-bud’-verdichtingen.
auteurs

Stefan Vergeer

coassistent longziekten/interne geneeskunde, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar

Wim Boersma

longarts, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar

Martin Heitbrink

radioloog, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar

contact

w.boersma@nwz.nl

cc: redactie@medischcontact.nl

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek?

Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl.

Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Canon van de geneeskunde in Nederland.

Wat ziet u?

  • Rectaal bloedverlies

    Een 34-jarige man met de ziekte van Crohn wordt op de ic opgenomen met een gastro-enteritis en sepsis.

  • Baby met vlekjes

    U krijgt een niet-ziek kindje van 10 maanden op uw spreekuur met deze vlekjes. Het kindje heeft een paar maanden geleden al waterpokken gehad. De huidafwijkingen zijn eenzijdig, en er zijn blaasjes zichtbaar. Wat ziet u?

  • Toevalsbevinding CT-scan

    Een 69-jarige man komt op de SEH met hoofd­letsel. Op een CT-scan van de hersenen/nek is als toevalsbevinding pleuravocht aan de linkerkant zichtbaar, wat leidt tot aanvullend onderzoek. Wat ziet u op de CT-thorax sagittaal?

Gezien
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Er zijn nog geen reacties
 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.