Wat ziet u?
Gezien

Een zeldzame zwelling in de hals

Plaats een reactie

Op de polikliniek KNO zien we een 46-jarige man die al tien jaar een pijnloze zwelling links in de hals heeft die fluctueert in grootte.  De zwelling geeft alleen cosmetische klachten. Bij lichamelijk onderzoek voelen we in halsregio 1B links een 6 cm grote vastelastische zwelling. Het is niet duidelijk of het een lymfeklier of een speekselklier betreft. Een cytologische punctie wijst uit dat het een lymfeklier betreft, maar er is geen duidelijke etiologische verklaring voor de zwelling en er zijn geen aanwijzingen voor een maligniteit.

Op CT met contrast zien we een ovaalvormige, homogeen aankleurende laesie in hals-regio 1B links in nauwe relatie met de glandula submandibularis, met verder meerdere vergrote lymfeklieren in de hals. Radiologisch kunnen ze passen bij een lymfoom (figuur 2).

De differentiaaldiagnose bestaat uit infectieuze oorzaken (tbc, hiv, atypische mycobacteriën, Bartonella), maligne afwijkingen (laaggradig non-hodgkinlymfoom, metastase, T-cellymfoom), benigne afwijkingen (hemangioom, histiocytosis, schwannoom), en auto-immuun ziekten (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE), ziekte van Kimura).1

Uiteindelijk is besloten tot diagnostische resectie van de klier. Bij histologisch onderzoek treffen we een benigne angio-folliculaire hyperplasie met eosinofilie aan, wat past bij de ziekte van Kimura. Eerder genoemde maligne en infectieuze oorzaken worden uitgesloten middels het PA-onderzoek van het resectiepreparaat, serologisch onderzoek en kweken.

Na twee jaar komt de patiënt terug met een zwelling van de parotis rechts en submandibulaire regio links, beide passend bij recidief van de ziekte van Kimura (zie figuur 1). Dit wordt bevestigd door cytologische punctie en MRI met contrast. Voor deze zwellingen is tot op heden een expectatief beleid gevoerd.

De ziekte van Kimura is een zeldzame chronische lymfeproliferatieve ziekte van onbekende etiologie, die vaak voorkomt bij jonge Aziatische mannen. Vaak bevinden de aangedane, homogeen vergrote klieren zich in de hoofd-hals-regio, in of in nauwe relatie met de speekselklieren, meestal de parotis. Verder zijn reactieve lymfadenopathie, betrokkenheid van de platysma en subcutane massa’s radiologisch meer karakteristieke bevindingen, die hier echter niet werden gezien. Zeldzamere locaties zijn de oksels, liesregio en abdomen. In het bloed vindt men een verhoogd IgE en eosinofilie.2 De behandeling bestaat uit chirurgische resectie, waarbij soms adjuvant behandeld wordt met steroïden. De recidiefkans is meer dan 50 procent. Het natuurlijk beloop van de ziekte van Kimura is zeer indolent; er zijn geen gevallen van maligne ontaarding bekend. Behandeling is met name gericht op cosmetische en functionele klachten.3

Stephanie D. Mes, aios kno, LUMC, Leiden

Sebastiaan Hammer, radioloog, LUMC, Leiden

Lilly-Ann van der Velden, kno-arts/hoofd-halschirurg, LUMC, Leiden

s.d.mes@lumc.nl

cc: redactie@medischcontact.nl


Literatuur

1. Kapoor NS, O’Neill JP, Katabi N, Wong RJ, Shah JP. Kimura disease: diagnostic challenges and clinical management. Am J of Otolaryngology-Head and Neck Medicine and Surgery 2012; 33: 259-62.

2. Yan Gao, Yan Chen, Guang-Yan Yu. Clinicopathologic study of parotid involvement in 21 cases of eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma (Kimura’s diease). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2006; 105: 651-8.

3. Iwai H, Nakae K, Ideka K, Ogura M, Miyamoto M, Omae M, Kaneko T, Yamashita T. Kimura disease: Diagnosis and prognostic factors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2007; 137: 306-11.

 
Ook iets bijzonders gezien?

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl. Bij plaatsing ontvangt u het boek Canon van de Geneeskunde.

Lees meer over het insturen van een casus 


figuur 1.
figuur 1.
figuur 2.
figuur 2.
<b>PDF van deze Gezien</b>
Gezien
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Er zijn nog geen reacties
 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.