Trommelstokvingers en horlogeglasnagels
3 reacties
Tijdens een poliklinisch controlebezoek wordt bij een 42-jarige patiënt een typische verbreding van de vingertoppen en bolling van de nagels gezien. De patiënt is bekend met een complex congenitaal hartgebrek waarvoor hij op 13-jarige leeftijd uiteindelijk een Fontan-procedure heeft ondergaan.
Tevens zijn op 30-jarige leeftijd multipele arterioveneuze fistels in de rechterlong en de lever geconstateerd, die deels geëmboliseerd zijn. Er is echter een rechts-linksshunt blijven bestaan en de zuurstofsaturatie is sindsdien stabiel rond de 80 procent.
De typische verandering van de vingertoppen wordt ook wel trommelstokvingers en horlogeglasnagels genoemd. De nagels zijn groot en convex en de distale falangen zijn verdikt ten gevolge van hyperplasie van het subcutane weefsel. Trommelstokvingers zijn vaak geassocieerd met grote rechts-linksshunts.
Het komt echter ook voor in de afwezigheid van hypoxemie. De exacte pathogenese is onbekend, mogelijk is er door perifere hypoxemie verhoogde productie van lokale vasodilatantia en hierdoor toegenomen perifere doorbloeding.
In het geval van deze patiënt bestonden de trommelstokvingers al geruime tijd en wordt het in stand gehouden door de blijvende rechts-linksshunt. Van de chronische hypoxemie heeft de patiënt nauwelijks klachten, maar wel van andere bijkomende problemen door zijn hartgebrek.
Jorieke Bos, semiarts cardiologie
dr. Lodewijk Wagenaar, cardioloog Medisch Spectrum Twente, Enschede
Test uzelf!
Bekijk eerst de casussen in de rubriek Wat ziet u? en geef uw kijk op de zaak. Bekijk daarna de uitgewerkte casussen in de rubriek Gezien.
Wat ziet u? | Gezien
Medisch Contact
Redactie,
De auteurs van onderstaande reacties hebben gelijk: daar waar eerder links-rechtsshunt in de tekst stond, had rechts-linksshunt moeten staan. Deze fout - die inmiddels is verbeterd - is niet gemaakt door de auteurs, maar door de redactie van Medisch ...Contact. Onze excuses.
j.l.m.strengers
kindercardioloog, utrecht
Trommelstokvingers en horlogeglasnagels
De fraai geïllustreerde beschrijving van een patiënt met ernstige cyanose ten gevolge van een complexe hartafwijking van collega Bos en Wagenaar (MC 66, nr. 39. blz. 2369) vermeldt de aanwezigheid van een link...s rechts shunt als oorzaak van de cyanose. Kenmerk van een links rechts shunt is echter volumebelasting zonder cyanose; van een rechts links shunt daarentegen is het kenmerk cyanose.
Bij deze patiënt zal zijn chronische hypoxemie niet alleen leiden tot de getoonde trommelstokvingers en horlogeglasnagels, maar tevens tot een beperkt inspanningsvermogen. Op termijn zal de levensverwachting beperkt zijn door de hypoxemie. Dat de patiënt in de genoemde casus nauwelijks klachten had van zijn chronische hypoxemie lijkt daarom onwaarschijnlijk en veeleer ingegeven door adaptatie aan zijn beperkte mogelijkheden.
Wij pleiten ervoor naar aanleiding van deze casus en naar analogie van de discussie over concentratie van weinig frequente complexe chirurgie, dat de zorg voor deze kleine patiëntengroep met complexe aangeboren hartafwijkingen, ook na de kinderleeftijd, verleend wordt in een beperkt aantal centra, waar de populatie en de kennis groot genoeg is.
J.LM.Strengers, Utrecht
R.M.F.Berger, Groningen
N.A.Blom, Leiden/Amsterdam
W.A..Helbing, Rotterdam
kindercardiologen
J. Rohmer
emeritus hoogleraar kindercardiologie, OEGSTGEEST
trommelstokvingers, horlogeglasnagels en cyanose ontstaan niet door een links-rechtsshunt maar door een rechts-linksshunt. Daarbij past ook de door U vermelde zuurstofsaturatie van 80 %.
Graag verwijs ik U naar hoofdstuk 17 van het leerboek Kindergen...eeskunde onder redactie van vav den Brande en Monnens, tweede druk, 1993.