Hypertensie en een vreemde souffle

Een 28-jarige vrouw wordt opgenomen en behandeld voor een pneumonie. Haar voorgeschiedenis vermeldt een verstandelijke beperking en autisme. Lichamelijk onderzoek toont een bloeddruk van 175/110 met een pols van 90. Over het hart wordt een hoogfrequente systolische souffle gehoord, met name links op de rug. Over de longen wordt beiderzijds crepiteren gehoord. In de liezen ontbreken pulsaties beiderzijds. Wel is er een normale capillaire refill. Er is geen sprake van enkeloedeem of van een gestuwde vena jugularis. De enkel-armindex is 0,38.

De ecg laat het beeld van een linkerventrikel-hypertrofie zien. Er wordt een echo van het hart gemaakt, die eveneens het beeld van een linkerventrikelhypertrofie laat zien, zonder klepafwijkingen. De aorta ascendens is normaal, de aorta abdominalis hypoplastisch. Aanvullend onderzoek toont geen met hypertrofische cardiomyopathie geassocieerde genetische afwijkingen en de ziekte van Fabry wordt uitgesloten. Een MRI van het hart en de aorta wordt verricht, die een coarctatio van de aorta descendens met een pinpointstenose laat zien. Er is sprake van uitgebreide collateraalvorming.

Patiënte wordt verwezen naar een gespecialiseerde kliniek waar besloten wordt tot het plaatsen van een stent door middel van een percutane interventie.

Bij 4 op de 10.000 kinderen die ter wereld komen, komt een coarctatio aortae voor. Dit geeft echter maar bij een klein gedeelte van de patiënten op vroege leeftijd symptomen. Vroege detectie is van groot belang aangezien zonder behandeling slechts 10 procent van de patiënten ouder wordt dan 50 jaar.¹ Bij zowel kinderen als volwassenen kan een coarctatio aortae eenvoudig worden opgespoord door bij een gemeten hypertensie ook de liesarteriën te onderzoeken. Tevens is er frequent sprake van een op de rug hoorbare souffle.

MRI van het hart toont een coarctatio van de aorta descendens met een pinpointstenose. Ook is uitgebreide collateraalvorming te zien.

Wouter H. van Geffen, aios longziekten, Martini Ziekenhuis Groningen (heden: Universitair Medisch Centrum Groningen)

Leo J. Gerhards, kliniekarts cardiologie, Martini ziekenhuis Groningen

Correspondentieadres: w.h.van.geffen@umcg.nl

c.c.: redactie@medischcontact.nl

beeld: auteurs

PDF van dit artikel

Voetnoot:

1. Vriend JW e.a. Hypertension in young adults: indication for possible aortic coarctationNed Tijdschr Geneeskd 2004; 148(4): 161-6.

Test uzelf!

Bekijk eerst de casussen in de rubriek Wat ziet u? en geef uw kijk op de zaak. Bekijk daarna de uitgewerkte casussen in de rubriek Gezien.

Wat ziet u? | Gezien