Hardnekkig hoesten en gele nagels
Plaats een reactie
Een 81-jarige man, bekend met maagklachten, bezoekt de poli longziekten vanwege sinds drie jaar bestaande persisterende irritatieve hoestklachten en dyspnée d’effort. Het gaat om een zware (blaffende) hoest, waarbij hij dikwijls wit sputum opgeeft. Ook heeft hij klachten die passen bij chronische verkoudheid. Bij lichamelijk onderzoek valt op dat hij, buiten basaal crepiteren, grove geelkleurige nagels aan handen en voeten heeft waarbij sprake is van onycholyse. De nagels groeien niet of nauwelijks. De afwijkingen aan de nagels zijn er al drie jaar. Verder zien we bij het lichamelijk onderzoek geen afwijkingen. Bloedonderzoek toont een licht verhoogd CRP: 15 mg/l, verhoogd IgA: 6,34 g/l, verhoogd IgG4: 2,90 g/l en verhoogd IgE: 280 kIE/l. De X-thorax laat geen bijzonderheden zien. De CT-thorax vertoont beiderzijds bronchiëctasieën met mucusplugging, matglasconsolidaties en ‘tree-in-bud’-verdichtingen.
Mede op basis van het klinisch beeld werd de diagnose yellow-nail syndrome gesteld.
Yellow-nail syndrome is zeer zeldzaam. De klassieke symptomen zijn primair lymfoedeem, nagelafwijkingen en pleurale effusie. Deze trias is echter niet altijd in zijn geheel aanwezig. Andere bijkomende klachten zijn recidiverende sinusitis, persisterende hoestklachten, dyspneu en chronische sputumproductie. Bij 40 procent van de patiënten worden bronchiëctasieën gevonden. De nagels vertonen een gele/groengele verkleuring, er is sprake van onycholyse, van vergroving en verdikking van de nagels en van een groeirestrictie (0,25mm per maand). De etiologie is grotendeels onbekend. Het syndroom kan geïsoleerd voorkomen maar heeft ook dikwijls een genetische component: het kan hetzij autosomaal dominant, hetzij autosomaal recessief overerven. Ook een associatie met bepaalde medicatie (zoals penicillinamine, bucillinamine en aurothiomalaat) is bekend.
De diagnose wordt in principe gesteld op basis van het klinisch beeld. Longfunctieonderzoek kan aspecten van een longobstructie tonen en een analyse van het pleuravocht kan hoge proteïnen en een verlaagd cholesterol en LDH laten zien.
Er is geen specifieke behandeling bekend. Doorgaans wordt de standaardbehandeling voor oedeem of obstructieve longproblematiek aangehouden. Biotine (vit. B7) en tocoferol (vit. E) zijn vaak effectief tegen de nagelafwijkingen. 10 tot 30 procent van de patiënten ondergaat spontane remissie en de aandoening heeft weinig tot geen effect op de levensverwachting.
auteurs
Stefan Vergeer
coassistent longziekten/interne geneeskunde, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar
Wim Boersma
longarts, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar
Martin Heitbrink
radioloog, Noordwest Ziekenhuisgroep, Alkmaar
contact
w.boersma@nwz.nl
cc: redactie@medischcontact.nl
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek?
Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl.
Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Canon van de geneeskunde in Nederland.
Wat ziet u?
-
Pijn in de lies en hypesthesie
Een 63-jarige man heeft sinds anderhalve week acuut ontstane, hevige pijn in de rechterlies, met hypesthesie aan de ventrale zijde van het rechterbovenbeen en de mediale zijde van de rechterknie. Wat ziet u?
-
Zwangere met acute buikpijn
Een twintig weken zwangere vrouw komt op de SEH met acute buikpijn. Na onderzoek blijkt de foetus gezond. Op de abdominale echo wordt een massa gezien zonder dopplerflow. Wat ziet u op de echo?
-
Pijn in schouder en vermoeidheid
Een niet-rokende 48-jarige vrouw heeft sinds een week pijn in haar linkerschouder, die erger wordt bij bewegen. Ook is zij sinds een paar maanden vermoeid. Haar saturatie blijkt 88%. Wat ziet u op de CT-thorax?
- Er zijn nog geen reacties
