Wat ziet u?
Gezien

Bolle buik en moeizame defecatie bij een jong meisje

3 reacties
Te zien op MRI-coupe van de buik: darmpakket (1), de ascites (2) en de tumor (3).
Te zien op MRI-coupe van de buik: darmpakket (1), de ascites (2) en de tumor (3).

Een 12-jarig meisje komt bij de kinderarts met een bolle buik en moeizame defecatie. Na macrogol en een klysma had zij kleine beetjes ontlasting, waarna de werkdiagnose obstipatie werd gesteld.

Heeft u een interessante casus die u aan uw collega-artsen wilt tonen? Stuur hem in en ontvang het boek De psychiater en ik van Menno Oosterhoff. Lees meer

Enkele weken later kwam zij terug met een progressieve buikomvang. Daarnaast was er sprake van 12 kg gewichtstoename, algehele malaise, vermoeidheid, anorexie, verminderde diurese, en slaapproblemen vanwege de bolle buik.

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een vermoeid meisje met een versnelde oppervlakkige adem­haling, die toenam bij platliggen. Ze had een soepele, bolle buik met een strakgespannen huid met toegenomen venetekening. Percussie was gedempt over de hele buik. Er was geen massa palpabel. Laboratoriumonderzoek toonde normaal HCG en alfafoetoproteïne (kiemceltumormarkers). Echo abdomen en MRI toonden een tumor van 14 x 10 cm uitgaande van de linkeradnex en veel ascites. Ovariëctomie links werd verricht en biopten van rechterovarium en peritoneum werden afgenomen. Histopathologie van het linkerovarium toonde nodulaire, vaatrijke opbouw met monomorfe cellen, positief voor inhibine. De biopten toonden geen maligniteit. Dit beeld past zowel klinisch als pathologisch bij een lokale juveniele granulosaceltumor. 10 procent van de ovariële neoplasmata bij kinderen en jongvolwassenen zijn juveniele granulosaceltumoren.1 Patiënten presenteren zich met een abdominale massa, groeiende buikomvang, pubertas praecox en/of virilisatie. De tumor produceert vaak inhibine en dit kan zodoende gebruikt worden om de tumor te vervolgen.2 Ondanks de snelle groei is de ziekte bij presentatie meestal gelokaliseerd. In dat geval is na unilaterale ovariëctomie, behoudens regelmatig controle, geen verdere behandeling nodig.3 De incidentie van juveniele granulosaceltumoren ligt tussen 0,04 en 1,4 per miljoen meisjes.

Na de ovariëctomie en aflopen van 10 liter ascites knapte het meisje snel op. Zij verscheen een week later zonder klachten op controle. Obstipatie is een veelvoorkomende oorzaak van buikpijn bij kinderen. Een bredere differentiaaldiagnose en aanvullende beeldvorming kunnen echter geïndiceerd zijn bij signalen die functionele obstipatie minder waarschijnlijk maken zoals de fors progressieve uikomvang. 

Voetnoten

1. Merras-Salmio L, Vettenranta K, Möttönen M, Heikinheimo M. Ovarian granulosa cell tumors in childhood. Pediatr Hematol Oncol. 2002; 19(3): 145-56.

2. Carcangiu ML. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs, edited by Robert J. Kurman, et al., International Agency for Research on Cancer (IARC) (UN), 2014.

3. Sessa C, Schneider DT, Planchamp F, Baust K, Braicu EI, Concin N, Godzinski J, McCluggage WG, Orbach D, Pautier P, Peccatori FA, Morice P, Calaminus G. ESGO-SIOPE guidelines for the management of adolescents and young adults with non-epithelial ovarian cancers. Lancet Oncol. 2020; 21(7): e360-8.

auteurs

Anna Østergaard, coassistent, Prinses Máxima Centrum, Utrecht

Kirsten Thus, kinderarts, fellow kinderoncologie, Prinses Máxima Centrum, Utrecht

Maarten Lequin, radioloog, Prinses Máxima Centrum, Utrecht

Caroline Hulsker, kinderchirurg, Prinses Máxima Centrum, Utrecht

contact

a.ostergaard-2@prinsesmaximacentrum.nl

cc: redactie@medischcontact.nl

Gezien
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Chirurg niet praktiserend , Groningen

    Het bijzondere van deze casus is toch niet alleen de diagnose maar toch ook de zin:
    “ Enkele weken later kwam zij terug met een progressieve buikomvang.”
    Wat is er afgesproken na de diagnose obstipatie ?
    Hoeveel is “enkele weken”?
    Jammer dat dit... niet wordt besproken .

  • P.J.M. van Loon

    Orthopeed / houdingsdeskundige, Oosterbeek

    Moeilijk te snappen, hoe zoiets onopgemerkt blijft thuis en op school. In de orthopedische praktijk zo'n zelfde casus : meisje 13 jaar met wat pijn in de rug , maar bij onderzoek lumbale kyfose maar ook bolle buik met enorme (ovariële) cyste, 8 liter..., laparoscopisch verwijderd. Bijzonder : de inmiddels röntgenologische opgetreden rugveranderingen: kyfose en beginverschijnselen Scheuermann verdwenen net als de klachten. Publ.: Transient kyphotic deformity of the thoracolumbar junction resulting from a large abdominal cyst: A case report
    May 2005 The spine journal: official journal of the North American Spine Society 5(3):329-31

  • J.H. Leenders

    arts, Leeuwarden

    Éen vraag: waarom/waardoor heeft dit zo ver moeten komen?
    10 liter ascites bij een meisje van 12 jaar ! Hallo zeg !

 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.