‘Alsof ik met ingehouden adem en crossed fingers door het leven ga’

Remco (53) heeft een verhoogde kans op ernstige hartziekte door een mutatie in het PLN-gen.

‘Mijn vader overleed volkomen onverwacht toen hij 51 jaar was. Hij was nooit ziek en had geen hartproblemen. Zelf was ik 19, veel te jong om mijn vader te moeten missen.

Zestien jaar later, in 2007, viel mijn zus plotseling van haar fiets, ze was onderweg naar haar werk. Er leek iets aan de hand met haar hart, maar de exacte oorzaak bleef onduidelijk. In 2009 kreeg ze opnieuw een hartstilstand en werd ze gereanimeerd. Ze kreeg een ICD, die de jaren daarop regelmatig actief was. Pas in 2018 werd ontdekt dat mijn zus een mutatie in het PLN-gen had.

Vanaf dat moment drong de erfelijke hartziekte ook mijn leven binnen. Ik werd getest en bleek drager van de mutatie. Gelukkig was er met mijn hart niets aan de hand voor zover ze konden zien. Op advies van de cardioloog kreeg ik bètablokkers, viel verschillende kilo’s af, stopte met alcohol en met wedstrijdroeien. Vooral dat laatste vond ik erg jammer, maar het moest, intensief sporten wordt sterk afgeraden in mijn situatie. Ik roei nog wel, maar nu als toerist.

Vorig jaar juni is mijn zus voor de laatste keer van haar fiets gevallen. Het lukte niet meer om haar te reanimeren, haar hart was inmiddels te slecht. Ze heeft vijf maanden met een steunhart op de intensive care gelegen en gevochten voor haar leven. Uiteindelijk hielden haar organen ermee op. Voor mij was het opnieuw een keiharde confrontatie met de gevolgen van PLN. Beangstigend, zeker ook voor onze oudste dochter.

Want van onze drie kinderen, is zij de enige die de mutatie heeft. Zelf wist ik van niets tot mijn 50ste, maar zij is pas 24. De eerste tijd na de uitslag paste ze haar leven een klein beetje aan. Ze dronk vijf in plaats van tien wijntjes en ging vier, in plaats van zes keer per week sporten. Als vader vond ik dat moeilijk, ik had liever meer drastische maatregelen gezien. Maar ik koos ervoor om niets af te keuren, niets te verbieden en er voor haar te zijn. De ernst van de situatie drong pas echt tot de kinderen door toen mijn zus overleed. Onze oudste dochter is zich vanaf dat moment meer in de ziekte gaan verdiepen en is mee geweest naar een informatiedag van de PLN-stichting. Nu is ze er zelfs tijdens haar opleiding voeding en diëtetiek mee bezig en heeft een systeem ontwikkeld om mensen met een hartziekte te kunnen monitoren.

Al met al zit ik momenteel prima in mijn vel, maar soms grijpt de angst me toch even bij de keel. Steeds meer richt ik me op de kleine, waardevolle dingen in het leven. In plaats van een groter huis, gaan we nu lekker op vakantie. En voor mijn carrière bij een multinational heb ik besloten om niet als expat in Oman te gaan wonen, omdat ik liever wil blijven roeien op de Kaag. De hartcontroles zijn tot nu toe gelukkig goed, toch voelt het een beetje alsof ik met ingehouden adem en crossed fingers door het leven ga.’

Meer informatie over PLN kunt u vinden via de Stichting Genetische Hartspierziekte PLN, https://plnheart.org.