Blaarziekte zonder blaren

Onder verpleeghuisbewoners komt de auto-immuunhuidziekte pemfigoïd veel vaker voor dan tot nu toe bekend was. Herkenning en behandeling kunnen veel leed door jeuk tegengaan.

Het begon ermee dat dermatologen er de laatste jaren achter kwamen dat mensen met de huidziekte pemfigoïd (vroeger bekend onder de naam parapemfigus) lang niet allemaal blaren hebben. Dat zegt dermatoloog in opleiding Joost Meijer (UMCG), die met anderen in JAMA Dermatology publiceerde over onderzoek naar de prevalentie van de ziekte bij verpleeghuisbewoners. Meijer: ‘Pemfigoïd is een auto-immuunaandoening die vaak gepaard gaat met blaren. We zijn erachter gekomen dat dezelfde immunologische kenmerken ook vóórkomen bij patiënten die wel hevige jeuk hebben, en vaak eczemateuze huidafwijkingen, maar geen blaren. Van de patiënten met pemfigoïd die onze polikliniek bezoeken, heeft een op de vier geen blaren. Maar bij veel artsen is niet eens bekend dat er een non-bulleuze vorm van de ziekte bestaat. Dus dachten wij: dan zien wij vast heel veel patiënten over het hoofd.’

Wat verder bekend is over de ziekte: hij komt vooral bij ouderen voor, vertelt Meijer: ‘En één derde tot de helft van de patiënten heeft een neurodegeneratieve aandoening, vooral dementie. Daarom hebben wij in samenwerking met Universitair Netwerk Ouderenzorg UMCG onderzoek opgezet onder verpleeghuispatiënten. Wij zien deze mensen bijna nooit op de polikliniek, maar we weten dat jeuk bij hen vaak voorkomt. Vaak wordt dat aan eczeem of fysiologische veroudering van de huid geweten, maar wij vroegen ons af hoe vaak daar pemfigoïd aan ten grondslag zou liggen.’

Daarvoor was een huidbiopt niet nodig, zegt Meijer: ‘Eerder dit jaar hebben we gepubliceerd over een bloedtest, immuunfluorescentie op zoutgespleten huidsubstraat (IIF SSS), waarmee we 80 procent van alle patiënten kunnen opsporen. Als je de ziekte vermoedt ondanks een negatieve bloedtest, dan doe je alsnog een huidbiopt, maar voor verkennend onderzoek naar prevalentie is een dergelijk weinig belastende test een uitkomst.’ Bij 125 verpleeghuisbewoners (gemiddeld 84 jaar oud, driekwart van hen had een neurodegeneratieve aandoening) bij wie om andere redenen bloedafname plaatsvond, is een extra buisje bloed afgenomen voor het onderzoek, met toestemming van de patiënt of hun vertegenwoordiger. De deelnemers hoefden dus niet bekend te zijn met jeuk of andere huidafwijkingen, maar bij de helft van hen was wel sprake van – doorgaans chronische – jeuk. Bloedonderzoek wees uit dat bij zeven van hen sprake was van pemfigoïd. Meijer: ‘Dat is 6 procent, een prevalentie die bijna 200 keer zo hoog is als onder de algemene bevolking.’ Bij drie van hen waren blaren zichtbaar en was de diagnose van bulleus pemfigoïd al gesteld. Opvallend genoeg werd bij vier deelnemers, met jeuk en krabeffecten, de diagnose non-bulleus pemfigoïd gesteld, dus nog meer dan de blaarvariant. Meijer: ‘Het belang van de diagnose, is dat deze mensen vaak niet afdoende worden behandeld. Ze krijgen regelmatig wel hormoonzalven, maar van onvoldoende sterkte. Met sterkere hormoonzalven, over het hele lichaam aangebracht, of met systemische behandeling met methotrexaat haalden we goede resultaten, namelijk sterke afname van jeuk.’ 

Volgens Meijer is het van belang dat vooral dermatologen, huisartsen en specialisten ouderengeneeskunde bij ouderen met jeuk vaker denken aan de diagnose pemfigoïd, ook als er geen blaren zijn.

JAMA Dermatology, 2019: Prevalence of Pemphigoid as a Potentially Unrecognized Cause of Pruritus in Nursing Home Residents

Op de website immunoderma.org is meer informatie te vinden over diagnostische mogelijkheden, waaronder bloedonderzoek naar pemfigoïd.