Een pijnlijke zwelling van het labium minus
3 reacties
Een 73-jarige patiënt, para 2, komt voor jaarlijkse controle omdat ze drager is van het lynchsyndroom, ofwel HNPCC (hereditair non-poliepose-colorectaal carcinoom). In het verleden onderging zij een ovariëctomie rechts en partiële ovariëctomie links. Twee maanden na de laatste reguliere controle komt ze bij ons met een pijnlijke zwelling van haar labium minus links.
Er is sprake van een 5 mm grote zwelling met in het midden een opening met gelig vocht (foto 1). Op dag 6 zijn de pijnklachten toegenomen, ondanks het gebruik van lidocaïnezalf. De afwijking lijkt groter en meer open (foto 2). Op dag 13 is een scherp begrensde zwelling van 10-12 mm te zien, met daarin een krater met necrose van ongeveer 6-7 mm zonder afvloed (foto 3).
We behandelen met fusidinezuur, maar dat levert geen resultaat op. Op dag 23 is nog steeds geen sprake van verbetering, terwijl de pijn juist is toegenomen. We besluiten tot lokale excisie (foto 4). Dan, op dag 30 moeten we een ruimere excisie toepassen, omdat de laesie nog verder is toegenomen. De patholoog heeft het weefsel onderzocht en vastgesteld dat het gaat om een plaveiselcelcarcinoom. Het is een lokale tumor zonder ingroei. We verwijzen de vrouw naar een tertiair centrum voor medebeoordeling. Een sentinel node procedure beiderzijds levert geen aanwijzingen op voor metastasering. De wond is nadien goed genezen.
Toelichting:
De jaarlijkse incidentie in Nederland is 2 per 100.000 vrouwen. Slechts 2 tot 5% van de maligne tumoren van de genitalia zijn op de vulva gelokaliseerd. Per jaar worden 200 nieuwe tumoren gediagnosticeerd en overlijden in Nederland gemiddeld 70 vrouwen aan een maligne tumor van de vulva.
Maligne tumoren van de vulva worden voornamelijk waargenomen bij oudere patiënten (54% ouder dan 70 jaar, 15% jonger dan 50 jaar) en betreffen in meer dan 70% van de gevallen een plaveiselcarcinoom. Maligne melanomen en adenocarcinomen worden relatief vaker bij jongere vrouwen aangetroffen.
Jarenlang bestaande lichen sclerosus (LSV) of Vulvaire Intraepitheliale Neoplasie (VIN) resulteert in een verhoogd risico voor het ontwikkelen van een vulvacarcinoom. Naar schatting 5 tot 10% van deze patiënten ontwikkelt op den duur een carcinoom.
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur uw tekst (max. 300 woorden) en beeld naar kopij@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Coronaperikelen. Dokteren in tijden van covid-19.
auteurs
Jos Vollebergh, gynaecoloog, Bernhoven, Uden
Remy van Neerven, coassistent
Astrid Schreuder, gynaecoloog, Bernhoven, Uden
contact
astridschreuder@gmail.com
cc: redactie@medischcontact.nl
Bron
Richtlijn vulvacarcinoom Vulvacarcinoom - Algemeen - Richtlijn - Richtlijnendatabase
A. Schreuder
Gynaecoloog, Uden
Beste collega's,
Bedankt voor uw reacties op ons artikel, zowel via de website als per email.
Vanuit verschillende hoeken bereikte ons de interessante suggestie van een keratoacanthoom als differentiaal diagnose. We hebben contact gezocht met onz...e patholoog, die de histologie heeft gereviseerd vanuit deze optiek, waarbij de voorkeur voor PCC blijft staan. Het histopathologische onderscheid tussen deze twee entiteiten (PCC en keratoacanthoom) is moeilijk te maken, doch houden wij vast aan deze diagnose op basis van de irregulaire begrenzing en de ongebruikelijke lokalisatie voor een keratoacanthoom (in dit geval geen zon-blootgestelde huid) met daarnaast als primaire klacht van (aanhoudende, hevige) pijn, ook toen de laesie nog heel klein was. Het is aanvankelijk ulcererend begonnen, een keratotische prop is niet gezien. Er heeft overleg plaatsgevonden met ons derdelijns verwijscentrum (met specifieke multidisciplinaire vulva-poli) en er is in overleg gekozen voor excisie in onze kliniek, omdat poliklinisch biopt vanwege de pijn niet haalbaar was.
In mei van dit jaar is een mooi vergelijkend overzicht verschenen vanuit de dermatologie, zie hier: https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ktxt/Keratoacanthoma.htm
De snelle progressie is in dit geval het enige ongebruikelijke feit in het kader van een plaveiselcelcarcinoom van de vulva en dat is precies de aanleiding geweest voor ons om deze fotoreeks te publiceren.
Met collegiale groet,
Astrid Schreuder
Jos Vollebergh
Bernhoven, Uden
C.W. den Hengst
dermatoloog, Woerden
Zelden zo'n fraaie fotoreeks gezien van de ontwikkeling van een keratoacantoom. Fraaie lipping te zien, moet je wel bij aanvraag aan de PA melden, anders krijg je idd alleen een PCC als diagnose.
Klassiek! Jammer dat deze vrouw onnodig een SN-proced...ure heeft ondergaan. Kennelijk is het Bernhoven geen ziekenhuis waar dermatologen en gynacologen elkaar consulteren of er zoiets als een gezamenlijke vulvapoli is.
I.K.F. Tiemens-van Putten
Huisarts , Nieuw Vennep
Ongelooflijk hoe snel dit PCC gegroeid is. Heel naar voor de patiënt, maar wat leerzaam voor ons dat jullie er zulke duidelijke foto's van hebben gemaakt. Dank!