Een baby met een putje in de neuspunt
2 reactiesEen zuigeling van acht weken oud met een blanco voorgeschiedenis komt voor controle bij de jeugdgezondheidszorg (jgz). Sinds de geboorte heeft de zuigeling een putje midden in de neuspunt (zie foto 1). Er is sprake van heldere uitvloed bij huilen maar er is geen koorts of huiderytheem.
De jeugdarts denkt op grond van de lokalisatie aan een midlinelaesie. De JGZ-richtlijn geeft aan dat een midline putje waarvan de bodem niet zichtbaar is, moet worden verwezen om een sluitingsdefect van de prenasale ruimte uit te sluiten.1 Er kan sprake zijn van een nasale dermoïd, wat zich uit als een cyste, sinus en/of fistel, die verbinding kan maken met de dura.
De jeugdarts verwijst de zuigeling naar een derdelijns kinder-kno-arts, die een MRI laat maken. Omdat de afwijking een intracraniële verbinding kan hebben, mag deze nooit geëxcideerd worden zonder voorafgaande beeldvorming.2 In 5 tot 40 procent van de gevallen is er een intracraniële verbinding met een klein risico (5-6,9%) op (recidiverende) meningitis.2-4
De MRI-scan (foto 2) toonde dat het putje een nasale dermoïdcyste was met fisteling van de neustip tot aan de schedelbasis, zonder onderbreking hiervan. De cutane fistelverbinding verklaart de uitvloed bij een drukverhogend moment als huilen. De meeste midlinelaesies zijn, zoals in deze casus, dermoïdcystes, maar een dergelijke afwijking kan ook een nasaal glioma of een encephalocele betreffen.5 De afwijking is van een encephalocele te onderscheiden door een negatief Furstenberg-teken (laesievergroting door druk op de v. jugularis interna). Bij deze zuigeling zal een chirurgische excisie via een external approach worden verricht na de leeftijd van 1 jaar waarbij de fistel met een minimale incisie zal worden geëxcideerd en fistel en cyste worden verwijderd. Indien zich recidiverende infecties voordoen, zal eerder tot chirurgie worden overgegaan.
dr. Hanneke Bruijnzeel, arts-assistent kno, UMC Utrecht
Heleen Eijlders, jeugdarts KNMG
Luciënne Spelema, 'kinder-kno-arts, Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ), Utrecht
dr. Erik Beek, kinderradioloog, WKZ, Utrecht
contact
cc: redactie@medischcontact.nl
Referenties
1. Richtlijn Huidafwijkingen (2012). https://www.ncj.nl/richtlijnen/alle-richtlijnen/richtlijn/huidafwijkingen.
2. Mekkes JR. https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/mtxt/midline-nasal-dermoid.htm
3. Denoyelle F. et al. Nasal Dermoid Sinus Cysts in Children, Laryngoscope. 1997; 107(6): 795-800.
4. El-Fattah AM, et al. Midline nasofrontal dermoids in children: A review of 29 cases managed at Mansoura University Hospitals. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016; 83: 88-92.
5. Moses MA, et al. The Management of Midline Frontonasal Dermoids: A Review of 55 Cases at a Tertiary Referral Center and a Protocol for Treatment, Plastic and Reconstructive Surgery. 2015; 135(1): 187-96.
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek?
Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl.
Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Besturen in een doktersjas van Marcel Levi.
Caroline
Coassistent, Utrecht
Referentie 1: “file:///H:/ncj_richtlijn_huidafwijkingen-2012-.pdf”
Op wiens pc kunnen we deze H-schijf vinden ten behoeve van het inzien van de richtlijn? ;)
Voor wie net als ik geïnteresseerd is in de richtlijn; hier is hij te vinden, tevens i...n pdf: https://www.ncj.nl/richtlijnen/alle-richtlijnen/richtlijn/huidafwijkingen :)
Bart Bruijn
Huisarts, Streefkerk
Ik loop nu toch al enige tijd mee. Vanaf 1e jaar van de opleiding nu 40 jaar.
En wat zíjn er toch intimiderend veel dingen die ik gewoon op het spreekuur zou kunnen zien waar ik nog nooit van gehoord heb.
Soms word ik er koud van.