Dagelijks opinie, nieuws en achtergronden

Inloggen
Casus van de week
26 augustus 2020 2 minuten leestijd
Gezien

Neurologische uitval en bloedingen onder de nagels

3 reacties
1. Splinterbloedingen onder de nagels. 2. Meerdere herseninfarcten op diffusiegewogen MRI-beelden (DWI).
1. Splinterbloedingen onder de nagels. 2. Meerdere herseninfarcten op diffusiegewogen MRI-beelden (DWI).

Een 47-jarige man komt op de Spoedeisende Hulp vanwege veranderd gedrag, krachtverlies en gevoelsstoornissen van de linkerzijde. Hij had geen cardiovasculaire risicofactoren. De vitale parameters waren ongestoord. Bij inspectie vielen kleine splinterbloedingen onder de nagels op (zie foto 1).

Bij neurologisch onderzoek was hij slaperig, gedesoriënteerd en had hij een parese MRC graad 4 van de linkerzijde. Een oriënterende laboratoriumtest liet een leukocytose van 14,1 x 109/l en een C-reactive proteïne van 64 mg/l zien. Een CT-hersenen toonde meerdere hypodensiteiten passend bij infarcering; een MRI-scan (zie foto 2) bevestigde dat. Cardiale screening leverde geen afwijkingen op.

Bij een tweede laboratoriumtest bepaalden we de leukocytendifferentiatie; het eosinofielengetal was verhoogd: 3,24 x 109/l. Daarop concludeerden we: meerdere herseninfarcten op basis van een hypereosinofiel syndroom (HES). Aangezien er bij internistisch onderzoek geen aanwijzingen waren voor een onderliggende oorzaak van de hypereosinofilie, was er sprake van een primair (idiopathisch) HES. Er volgde behandeling met 1 mg/kg prednison en clopidogrel 75 mg met volledig herstel binnen een paar weken.

De behandeling voor eosinofilie is met corticosteroïden. Indien het fusiegen wordt gevonden bij diagnostiek kan imatinib worden gegeven; dit geldt ook voor betrokkenheid van andere organen dan het centrale en/of perifere zenuwstelsel. Als langdurige behandeling met cortico­steroïden geïndiceerd is, kan ook een corticosteroïdsparend middel worden overwogen.

HES wordt gekenmerkt door een overproductie van eosinofiele granulocyten en gaat gepaard met perifere eosinofilie (> 1,5 x 109/l) en orgaanschade door infiltratie van eosinofiele cellen. De klinische presentatie is divers.1 

Neurologische presentaties in het kader van een HES zijn zeldzaam en omvatten encefalopathie, herseninfarcten en polyneuropathie. De herseninfarcten en splinterbloedingen onder de nagels zijn waarschijnlijk het gevolg van embolieën bij endotheelschade door eosinofielen.2 

Bij een deel van de patiënten met primair HES wordt een fusie van twee elkaar niet-flankerende genen (het PDGFRA-gen en het FIP1L1-gen) op de lange arm van chromosoom 4 gevonden.1 Dit fusie-eiwit is een tyrosinekinase en is een aangrijpingspunt voor behandeling met imatinib. De screening op het fusiegen was bij onze patiënt negatief.

Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl.

auteurs

Aman Singh, arts-assistent neurologie, OLVG Amsterdam

Bas ter Meulen, neuroloog, OLVG Amsterdam

Sandra Ferns, radioloog, Zaans Medisch Centrum

contact

a.k.singh@olvg.nl

cc: redactie@medischcontact.nl

voetnoten

1. Van Ruth S, Lokhorst HM, Bruijnzeel-Koomen C. AFM. Twee patiënten met hypereosinofiel syndroom, NTvG (150), 1193-7.

2. Sethi HS, Schmidley JW. Cerebral infarcts in the setting of Eosinophilia. Arch Neurol. 2010; 67 (1): 1275-7.

neurologie Gezien
Dit artikel delen
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Bart Bruijn, Huisarts, Streefkerk 27-08-2020 08:39

    "Dank. Ik vind dat bijna onvoorstelbaar als je dat beeld ziet.

    We zitten toch maar goed in elkaar. "

  • Bas ter Meulen, neuroloog, Amsterdam 26-08-2020 17:11

    "Volledig hersteld :)"

  • Bart Bruijn, Huisarts, Streefkerk 26-08-2020 12:30

    "Interessant.

    En hoe gaat het nu met de patiënt?"

 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.