Dagelijks opinie, nieuws en achtergronden

Inloggen
Casus van de week
Ron van Oosterhout
11 januari 2019 2 minuten leestijd
Gezien

Gezicht voor de helft verkleurd

Plaats een reactie

Wegens een episode van linkszijdige clusterhoofdpijnaanvallen werd een 49-jarige vrouw succesvol symptomatisch behandeld met subcutane sumatriptaninjecties en inhalatiezuurstoftherapie. Tussen de aanvallen en na de clusterperiode persisteerde een linkszijdig syndroom van Horner (ptosis en miosis). Een MRI-hersenen toonde geen afwijkingen.

Weken later meldde de vrouw dat na het hardlopen opvallend alleen de rechterzijde van haar gelaat rood verkleurde. De linkerzijde bleef normaal van kleur (zie foto). Bovendien zweette ze niet langer aan de linkerzijde van het gelaat. Dit klinische beeld past bij het zogeheten harlekijnsyndroom. Een aanvullende CT-angiografie van de cerebrale en halsvaten en een röntgenfoto van de thorax toonden geen afwijkingen.

Het harlekijnsyndroom is een zeldzame functiestoornis van het sympathische zenuwstelsel die wordt gekarakteriseerd door halfzijdige roodverkleuring en transpiratie van het gelaat (en soms ook hand of arm) als reactie op hitte of inspanning.1 Typisch trekt de roodverkleurde zijde van het gelaat de aandacht. Initieel werd dan ook verondersteld dat de gelaatshelft mét symptomen de pathologische zijde was.1 Later bleek juist dat de niet-verkleurde zijde het gevolg was van met name sympathische uitval.2 Onderliggende oorzaken hiervan zoals een carotisdissectie, een cerebraal aneurysma of een (ruimte-innemende) laesie in de hersenstam, in het traject van de nervus vagus (parasympathisch) of sympathische grensstreng dienen te worden uitgesloten.1 3

Het harlekijnsyndroom is een illustratief voorbeeld van de bijzondere symptomen die kunnen optreden bij autonome syndromen.

Bij patiënte was sprake van het harlekijnsyndroom bij clusterhoofdpijn met persisterende sympathische disfunctie van het gelaat. De verschijnselen verminderden enigszins in de loop van maanden.

Referenties

Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51(5): 635-42.

Drummond PD, Lance JW. Site of autonomic deficit in harlequin syndrome: local autonomic failure affecting the arm and the face. Ann Neurol. 1993; 34(6): 814-9.

Wasner G, Maag R, Ludwig J, et al. Harlequin syndrome-one face of many etiologies. Nat Clin Pract Neurol. 2005; 1(1): 54-9.

Contact

w.p.j.vanoosterhout@olvg.nl
cc: redactie@medischcontact.nl

Gezien
Dit artikel delen
Op dit artikel reageren inloggen
Reacties
  • Er zijn nog geen reacties
 

Cookies op Medisch Contact

Medisch Contact vraagt u om cookies te accepteren voor optimale werking van de site, kwaliteitsverbetering door geanonimiseerde analyse van het gebruik van de site en het tonen van relevante advertenties, video’s en andere multimediale inhoud. Meer informatie vindt u in onze privacy- en cookieverklaring.