Een man met onwillekeurige schokkende bewegingen
Plaats een reactie
Een 82-jarige man met onwillekeurige schokkende bewegingen van de rechterarm en met name het rechterbeen is door de huisarts verwezen naar de polikliniek Neurologie. De klachten waren plotseling ontstaan en langzaam progressief.
Twee weken voordat de klachten ontstonden was hij drie dagen opgenomen geweest op de afdeling Interne Geneeskunde wegens een hyperosmolair hyperglykemisch non-ketotisch syndroom, bij een waarschijnlijk al langer bestaande diabetes mellitus type 2. Zijn voorgeschiedenis vermeldt verder hypertensie en een vertebrobasilair infarct. Het neurologisch onderzoek toonde een discreet afhangende mondhoek rechts, een wankel gangspoor en choreatiforme bewegingsonrust van het rechterbeen en in mindere mate van de rechterarm.
Patiënt werd opgenomen ter nadere analyse. Hij was inmiddels goed ingesteld op antidiabetica en glucosedagcurves toonden euglykemie. Een CT-cerebrum liet geen recente ischemie of bloeding zien. Een aanvullende MRI-cerebrum liet op de T1-weging een uitgesproken hyperintens signaal zien in de kop van de nucleus caudatus, putamen en globus pallidus links (zie afbeelding). Er waren geen aanwijzingen voor diffusierestrictie en er was geen aantoonbare aankleuring na het intraveneus toedienen van gadolinium. Wij stelden de diagnose chorea hyperglycemia basal ganglia syndrome (C-H-BG). Er werd gestart met haloperidol tegen de bewegingsonrust, maar bij uitblijvend effect werd dit vervangen door tetrabenazine. Hierop nam de bewegingsonrust af. Na een week werd de man overgeplaatst naar een revalidatiecentrum, alwaar hij drie weken verbleef.
C-H-BG is een zeldzaam neurologisch syndroom, voornamelijk geassocieerd met non-ketotische hyperglykemie, waarvan het pathofysiologisch mechanisme nog niet is opgehelderd. Verondersteld wordt dat een verstoorde bloed-hersenbarrière, veroorzaakt door de hyperglykemie en samenhangende hyperviscositeit leidt tot lokale ischemische celschade. Ook lijkt een toegenomen metabolisme van de remmende neurotransmitter gamma-aminoboterzuur (GABA), resulterend in lage GABA-niveaus, een rol te spelen.1 C-H-BG is meestal reversibel, maar er zijn ook casussen beschreven waarbij de bewegingsonrust irreversibel bleek.2,3 De behandeling is gericht op het bereiken van glykemische controle en symptoombestrijding.
auteurs
Anicka van Emden, physician assistant i.o. neurologie, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam
Bianca van den Berg, neuroloog, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam
Menno Morpurgo, radioloog, Franciscus Gasthuis & Vlietland, Rotterdam
contact
a.emden@franciscus.nl
cc: redactie@medischcontact.nl
Voetnoten
1. Gomez Ochoa SA, Espin Chico BB, Understanding the pathophysiology of hyperglycemia-associated chorea-ballism: a systematic review of positron emission tomography findings. Funct Neurol, 2018; 33(2): 67-72.
2. Oh SH, et al., Chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and hyperintensity basal ganglia lesion on T1-weighted brain MRI study: a meta-analysis of 53 cases including four present cases. J Neurol Sci, 2002.; 200(1-2): 57-62.
3. Roy U, et al., Irreversible Hemichorea-Hemiballism in a Case of Nonketotic Hyperglycemia Presenting as the Initial Manifestation of Diabetes Mellitus. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y), 2016; 6: 393.
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek Besturen in een doktersjas van Marcel Levi.
- Er zijn nog geen reacties
