Een man met dwerggroei en een afwijking op de thoraxfoto
Plaats een reactie
Een 52-jarige man, bekend met primordiale dwerggroei en hypertensie, kwam bij ons vanwege onbedoeld gewichtsverlies. Op de X-thorax zagen we een bolronde massa verdacht voor een maligniteit. In de differentiaaldiagnose staat op dit moment een primaire pulmonale maligniteit, metastase, lymfoom of een pseudotumor zoals een ronde atelectase of een vasculaire structuur.
Om de oorsprong van de afwijking te vinden werd een FDG PET/CT-scan gemaakt. Deze liet een geëlongeerde en gekronkelde aorta zien, die overdwars loopt in een C-vorm ventraal van de thoracale wervelkolom. Ook zagen we hoogteverlies van meerdere thoracale wervelcorpora. De extreme tortuositeit van de aorta imiteert in deze casus zodoende een maligniteit op de X-thorax.
Hoewel maligniteiten frequent voorkomen in de longen, worden vasculaire structuren zoals een aneurysma of een getordeerde aorta soms ten onrechte aangezien voor een maligniteit. Radiologische kenmerken, zoals perifere calcificatie, gladde randen en positie bij de grote vaten, kunnen wijzen op een vasculaire aard van de afwijking.
Arteriële tortuositeit is het abnormaal draaien en kronkelen van arteriën. Dit kan geïsoleerd in één arterie of verspreid door het lichaam voorkomen. Beschreven mechanismen van tortuositeit zijn relatieve verlenging van de vasculaire structuur en beschadiging van de bloedvaten door cardiovasculaire ziekten. In deze casus werden beide oorzaken gevonden; de anamnese vermeldt dat de patiënt in de afgelopen twee jaar 12 cm is gekrompen en hypertensie. Het forse hoogteverlies door inzakking van meerdere wervelcorpora heeft daarmee een belangrijke bijdrage geleverd aan de (relatieve) elongatie van de aorta.
Primordiale dwerggroei is een groeistoornis, die vaak gepaard gaat met microcefalie. Groeirestrictie ontstaat vroeg in de ontwikkeling en zet postnataal door. Patiënten hebben in het algemeen normale antropometrische proporties. In de literatuur werd geen link gevonden tussen extreme tortuositeit en primordiale dwerggroei.
Deze patiënt is acht maanden na de analyse plots thuis overleden, er werd geen relatie met bovenstaande bevindingen gevonden.
Heeft u ook een interessante casus voor deze rubriek? Stuur tekst (max. 300 woorden) en beeld naar redactie@medischcontact.nl. Als uw casus wordt gepubliceerd, ontvangt u van ons het boek De psychiater en ik van Menno Oosterhoff.
auteurs
Eline Steenhuis, anios, afdeling Longziekten, Isala, Zwolle
Jacqueline Nijboer-Oosterveld, radioloog, Isala, Zwolle
Ben Tomlow, longarts, Isala, Zwolle
contact
e.g.m.steenhuis@isala.nl
cc: redactie@medischcontact.nl
Meer casuïstiek- Er zijn nog geen reacties
